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関連疾患 患者の21％に他の自己免疫疾患との関連があり[4]、最も一般的な関連は甲状腺疾患である。 組織学的所見を分類する試みは行われているが、病変の発生時期と組織学的所見の間には相関関係はほとんどないと考えられる[12]。 基底膜の異常-MACROS-があるが、これが一次性か二次性かは不明である[14]。 免疫蛍光検査は通常は陰性であるか、真皮表皮接合部-MACROS-における非特異的なフィブリン沈着を示します。 影響を受けた真皮のエラスチンとフィブリリンにも変化が見られます[15]。 細胞動態の研究ではコラーゲンの活発な再生が示されており[16]、p53の発現と表皮細胞の増殖に変化があることが示されています[17]。 原因生物であるボレリア・ブルグドルフェリの役割は議論の余地がありますが、それが原因であるという一貫した証拠はありません。 遺伝学 患者の12％に家族歴が認められ[19]、この疾患は一卵性双生児[20]と二卵性双生児[21]の両方で報告されている[MACROS-]。 病態生理学 素因 硬化性苔癬はケブネル現象を示すことが知られており、会陰切開の瘢痕に見られることもあります。 ケブナー現象は、放射線治療部位[8]、瘢痕組織[9]、ワクチン接種[10]、先天性血管腫[11]でも報告されています。 臨床的特徴 病歴 主症状は通常、痒みであり、これはしばしば重度で苦痛を伴います。 膣口が狭くなると、患者は不快感や性交痛を訴えることもあります。 病理学では、典型的な組織学では、網状突起が平坦化した薄くなった表皮が見られます - マクロ -。 最も一般的に影響を受ける部位は、陰茎大腿部ひだ-MACROS-、大陰唇の内側部分-MACROS-、小陰唇-MACROS-、クリトリスおよびクリトリスの包皮-MACROS-です。 唯一の例外は、重大な脱出により皮膚が角質化し、それが硬化性苔癬に罹患する可能性があるときです [24,25]。 肛囲病変は女性患者の約 30% に発生しますが、男性では肛囲病変は発生しないようです。 性器外皮膚に見られる典型的な病変は、毛包性陥凹を伴う象牙色の丘疹および斑点（マクロス）です。 性器外領域は、体幹、圧迫される部位、または背中上部、手首、臀部および大腿部 に発生することがあります。 顔面[26]、唇[27]、頭皮[28]、爪[29]の病変がすべて記録されています-MACROS-。 文献における口腔疾患の報告の多くは組織学的に確認されていないことが多く[31]、扁平苔癬-MACROS-の例であった可能性がある。 鑑別診断 白斑、粘膜類天疱瘡、扁平苔癬およびモルフォエアは、類似した臨床的外観 を呈する場合があります。 硬化性苔癬やその他の皮膚疾患は性的虐待と間違われることがあるが[3437]、性的虐待が皮膚疾患の発症または悪化要因となることもある[38]。 適切な治療と服薬遵守にもかかわらず、硬化性苔癬が期待通りに反応しない小児の場合、性的虐待の可能性を考慮しなければならない場合があります。 肛門性器の皮膚と粘膜にのみ影響を及ぼす可能性があり、他の部位には影響を及ぼさないこともありますが、複数の部位に現れることもあり、多科的な管理が必要になります[1]（第37章も参照）-MACROS-。 検査 生検は診断を確定することができ、非定型疾患の場合や治療に反応しない場合に不可欠です。 特定のコルチコステロイドまたは治療計画が他の よりも効果的であるという証拠を提供するランダム化比較試験はありません。

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外肛門括約筋も緊張性収縮-MACROS-の状態ですが、随意制御-MACROS-の要素も持っています。 肛門管は、括約筋の緊張性円周収縮と肛門クッション（マクロス）の存在により、安静時には閉じた状態を保ちます。 坐骨肛門窩は肛門管の両側にあるくさび形の空間で、遊離脂肪組織（マクロス）で満たされています。 感染症、腫瘍、および体液の蓄積は、坐骨肛門腔内から肛門管の側面、および正中線を越えて反対側に比較的自由に広がる可能性があります。 歯状線より上のリンパドレナージは、中直腸リンパ節、外側骨盤リンパ節、下腸間膜リンパ節に行われます。 肛門管の下半分からの悪性疾患のリンパ行性転移は、鼠径リンパ節に及びます。 深陰裂（臀裂）-MACROS-、鼠径部（大腿部）のひだ、および臀下ひだは、2 層の皮膚が密着する領域であるため、間擦部位です。 陰裂は深く、下にある線維組織と筋膜組織にしっかりと固定されており、その側面は急勾配で密接に対向しています。 肛門生殖器領域の胚発生 初期胚では、尿膜と呼ばれる盲端憩室と後腸が総排出口と呼ばれる共通の空洞に開口しています[3]。 肛門挙筋複合体は、坐骨尾骨筋（マクロス）、腸骨尾骨筋、および恥骨尾骨筋（マクロス）で構成されています。 肛門挙筋は骨盤底の大部分を形成し、腹腔と会陰を分けています。 これは、尿膜の前部と後腸の間で尾側に成長する尿直腸隔壁によって後腸の総排泄腔部分が分離され、総排泄腔膜と融合することによって起こります。 癒合した部分は会陰小体となり、肛門背膜をより大きな腹側尿生殖膜（マクロス）から分離します。 肛門管の上半分の粘膜は後腸内胚葉に由来し、円柱上皮 で裏打ちされており、自律神経によって支配され、リンパ管と静脈は腹部の門脈系 に向かって排出されます。 肛門管の下半分は外胚葉から派生し、重層扁平上皮で覆われ、体性神経が供給され、静脈は外腸骨系に向かって排出され、リンパ管は鼠径リンパ節に排出されます。 先天性および発育異常 胚発生中に肛門粘膜が完全にまたは部分的に吸収されないと、肛門狭窄が生じる可能性があります。 総排泄腔領域の胚形成不全に起因するその他の先天異常には、鎖肛-MACROS-、肛門無形成症-MACROS-、肛門重複症-MACROS-、会陰溝、会陰瘻-MACROS-などがあります。 腰仙部正中線（フォーンテール）上の先天性多毛症は、根本的な脊椎癒合不全-MACROS-の兆候です。 脊椎癒合不全に関連する可能性がある仙骨領域に現れるその他の皮膚病変には、先天性メラノサイト性母斑および過誤腫-MACROS-が含まれます。 大きな会陰部乳児血管腫は、脂肪脊髄髄膜瘤や鎖肛などの構造異常を伴うことがある[4]。 脊索腫は、軸骨格 の胚性前駆細胞である脊索 から発生します。 直接的な進展、再発、転移により会陰部、仙骨部、臀部の皮膚に影響を及ぼす可能性があります[5]。 尾骨痛を含む仙尾骨の持続的な痛みは、診断される何年も前に現れることがあります。 炎症性線状疣贅性表皮母斑は肛門生殖器領域に影響を及ぼす可能性がある[7]。

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癌（in situ）および早期微小浸潤性疾患は、硬化性苔癬を背景として臨床的に診断することが困難な場合がある[1,9,69]。 文献により示唆される男性生殖器硬化性苔癬に扁平上皮癌が合併するリスクは 012 です。 硬化性苔癬に関連する扁平上皮癌の種類は、「通常型」と疣贅型である[70,78]。 確立された陰茎癌の3分の1から半分は硬化性苔癬と関連している[76,79,80]。 医学的および外科的治療がその後の陰茎癌の発生率に及ぼす影響は正確にはわかっていない[81,82]。 特に割礼が行われていない場合や、何らかの治療を行った後も症状が持続または再発する場合は、一部の患者に対して長期にわたる追跡調査が必要になる場合があります。 扁平苔癬 概要と概要 扁平苔癬は、口腔生殖器上皮に特に好発する一般的な炎症性皮膚疾患である [1] （第37章も参照）。 薬剤は全身性の苔癬様発疹を引き起こす可能性があり、プロプラノロールの結果として陰茎に限定された苔癬様薬疹の症例が報告されている[2]。 ほとんどの場合、肛門性器扁平苔癬は自然に治りますが、一部の患者では寛解して再発することがあります。 胸腺腫患者における口腔生殖器および瘢痕性結膜病変を伴う腫瘍随伴性扁平苔癬の症例が報告されている[8]。 慢性粘膜びらん性扁平苔癬は、扁平上皮癌への進行のリスクと関連していますが、これに関するほとんどの報告は口腔扁平苔癬に関するものです。 扁平苔癬であると考えられる慢性陰茎皮膚疾患から扁平上皮癌が発生するという稀な報告がある[9,10,11,12]。 ニチダス苔癬は陰茎に親和性があり、若いアジア人男性の陰茎の皮膚に単独で見られることもあります。 苔癬は、病変が広範囲に及んでいても、兆候が微妙な場合があるため、診断が難しい場合があります。 臨床的特徴 扁平苔癬は、-MACROS- に現れ、-MACROS- 、鼠径部および肛門周囲の皮膚を含む肛門生殖器領域 に局在したままになることがあります。 男性生殖器は環状型扁平苔癬の最も一般的な発生部位である[5]。 合併症および併存疾患の男性版があります。慢性肛門性器扁平苔癬-MACROS-、びらん性-MACROS-、潰瘍性または疣贅性の特徴の症例の追跡調査では、扁平上皮癌-MACROS-の発症に対する懸念が生じます。 患者には、病変のかゆみがなくなり平らになるまで治療を続けるように指示され、炎症後色素沈着について警告されます。 局所および経口のシクロスポリンが使用されているが[14,15]、局所シクロスポリンで治療した陰茎の扁平苔癬に扁平上皮癌が発生したという報告もある[16]。 包茎の場合、環状切除術が必要になることがあり[19]、難治性のびらん性疾患の場合にも考慮する必要がある[20]。その理由は、ケブネル化の消失が扁平苔癬の消失に影響を及ぼし、その消失を促進するからである-MACROS-。 光線力学療法は、陰茎亀頭扁平苔癬の患者1名に偶然使用され、良好な効果を示した[21]。 患者は一般的に性交痛を呈し、湿疹性炎症、苔癬様炎症、皮膚真菌性炎症、さらには瘢痕形成などのさまざまな徴候を呈する場合があります。 カンジダやその他の微生物が検出される可能性はありますが、それらはおそらく二次的な日和見感染であると考えられます。

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GianottiCrosti 症候群 同義語および包含物 · 丘疹性肢端皮膚炎 · 四肢の露出部に最も多くみられる乳児丘疹性肢端皮膚炎。 夏季に最も多く発生する傾向があり、この時期は吸血昆虫が最も多く発生しますが [1] 、特にネコノミやトコジラミなど家庭環境で繁殖する昆虫が原因の場合は、一年中いつでも発生する可能性があります。 虫刺されから硬くて激しい痒みを伴う丘疹が形成されるまでの時間は、子供がこれらのアレルゲンにさらされる機会が増えるにつれて長くなり始めます。 この遅れにより、親は虫が発疹の原因であるという事実を受け入れることが難しくなる可能性がある[2]。 診断は、別の部位での新たな咬傷によって古い病変が再活性化することで複雑になることもあり[2]、これは循環する昆虫抗原が、以前に感作された部位の皮膚T細胞を刺激することによって発生すると考えられています[3]。 丘疹性蕁麻疹の組織病理学的所見は、特定の昆虫（マクロス）、病変の年齢、および患者の感受性（マクロス）によって異なります。 特徴的な蕁麻疹病変では、顕著な乳頭状真皮浮腫と血管周囲リンパ球、好酸球、肥満細胞が示されます。また、リンパ球と好酸球 の密度が変化する表層および深層の血管周囲および間質浸潤がみられる場合もあります。 慢性病変では偽上皮腫性増殖および非典型的な真皮浸潤がみられることがある[2,4]。 丘疹性蕁麻疹の治療には、局所ステロイド薬と全身性抗ヒスタミン薬が使用されますが、効果は通常限られており、虫刺されを避けることができれば症状をコントロールすることができます。 子供たちは最終的にはこの病気から回復しますが、これはおそらく複数回の節足動物への曝露による脱感作によるものと考えられます[5]。 顔面、臀部、四肢に現れるこの特徴的な紅斑性丘疹の初期の報告では、B型肝炎感染との強い関連性が示されていました[1]。 しかし、B型肝炎ワクチンの導入以来、これが原因となることは稀であり、発疹はエプスタイン・バーウイルス[3]、ヘルペスウイルス6[4]、コクサッキーウイルス[5]などのさまざまなウイルス[2]、および予防接種[6]、7]に関連している可能性があることが明らかになっています。 リンパ節腫脹や肝炎の存在は、もはや診断に必要ではない[10]。 好酸球性膿疱性毛包炎 同義語および包含関係 · 好酸球性膿疱症 丘疹性蕁麻疹 丘疹性蕁麻疹は、虫刺されに対する過敏反応の結果として生じ、通常、多かれ少なかれ対称的に分布した、掻痒感を伴う丘疹および丘疹小水疱として出現します。乳児の好酸球性膿疱性毛包炎はまれな疾患であり、成人および年長児にみられる疾患とは異なるようです [1,2]。 病変が必ずしも真に濾胞性であるとは限らないため[3]、好酸球性膿疱症という用語が好まれることもあります。 女性よりも男性に多く見られ（4：1）、通常は14ヶ月齢までに発症し、3歳までに消失します[4]。 仮説としては、微生物やダニに対する過敏症反応[5]や、神経型一酸化窒素合成酵素[6]の役割などが挙げられます。 頭皮病変の組織病理学では、通常、真皮上部と中部に、好酸球（マクロス）を主成分とし、好中球と単核細胞（マクロス）を含む毛包周囲と毛包周囲の浸潤が見られます。 コラーゲン束の間には、間質性好酸球炎像が見られることがある[2,7]。 新生児中毒性紅斑との組織病理学的類似点がいくつかあり、これらが関連疾患である可能性が示唆されている[7]。 これらは 1 週間または 2 週間で解消される場合もありますが、数週間ごとにさらに収穫が続く場合もあります。 鑑別診断には、ブドウ球菌性毛包炎-MACROS-、疥癬-MACROS-、単純ヘルペス-MACROS-、乳児毛包膿疱症、ランゲルハンス細胞組織球症-MACROS-などがあります。 この病気は自然に治る性質があり、対照試験も行われていないため、治療に関する具体的な推奨を行うことは困難です。

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発作は徐々に病変の数が減り、頻度も低下しながら起こり、通常は発症から 2 年以内に完全に止まります。 網状軟性瘢痕を伴って治癒する先天性びらん性および水疱性皮膚症 定義と命名法 網状軟性瘢痕を伴って治癒する先天性びらん性および水疱性皮膚症は、出生時の水疱形成のまれな原因である [16]。 同義語および包含物 · 網状瘢痕を伴って治癒する広範な先天性びらんおよび小胞 概要および概要 これは、1985 年に Cohen ら によって初めて記述された、原因不明のまれな自己限定性水疱性疾患です。 病態生理学 病理学 水疱領域の生検では、真皮出血および炎症を伴う海綿状血管腫または表皮壊死が認められる[1,2,35,6]。 ある報告書-MACROS-では、侵食された領域では表皮が失われ、主に好中球からなる表皮および深層の真皮の炎症性浸潤が見られました[4]。 瘢痕領域では、真皮コラーゲン（マクロス）の密度が増加し、エクリン汗腺（マクロス）が欠如していることが示されています。 直接免疫蛍光法では、免疫グロブリン、C3、またはフィブリン の沈着の特定のパターンは示されません。 電子顕微鏡検査および病変周囲の皮膚の免疫組織化学マッピングでは、これが表皮水疱症の変異体であることを示唆するものは何も示されていない[5]。 静脈穿刺部位や粘着テープの下などの外傷部位に膿疱が生じることがあります。 白血球数の増加（マクロス）が関連しており、芽球（マクロス）の存在もしばしば伴います。 皮膚生検では、好中球-MACROS-、好酸球、および非定型単核細胞-MACROS-の血管周囲真皮浸潤を伴う表皮内膿疱が認められます。 病変は、白血球数の減少と並行して数週間かけて自然に解消されることがよくあります。 臨床的特徴 病歴 この病気は出生時に水疱とびらんを呈し、柔らかい瘢痕を残して治癒します。 水疱/びらんは生後数週間以内にかなり早く治癒し、かなり特徴的な柔らかい 網状の瘢痕 が残ります。 皮膚病変が治癒した後、瘢痕化した部位でエクリン汗腺の消失が残存する可能性があり、適切な条件下では高体温、斑状脱毛症、まつ毛の部分的な消失、爪の欠如または形成不全が生じる可能性があります。 18症例を対象とした最大の公開レビューでは、早産（79%）、爪異栄養症（46%）、高体温/汗腺減少症（46%）、母体絨毛膜羊膜炎（43%）、神経疾患（小頭症、けいれん、発達遅延）および眼科合併症（涙管閉塞、黄斑または角膜瘢痕）（それぞれ36%）、舌萎縮（29%）[7]との関連性が明らかになりました。 疫学 発生率と有病率 発生率は不明ですが、非常にまれです。。 病態生理学：未熟児に見られるものの、根本的な原因は不明です。 病変の皮膚生検では、弾性組織の減少または欠損が見られ、無皮膚症と一致しています[1、2、3、4]。 無皮膚症は2例の一卵性早産双生児で報告されているが、他の症例は散発性である[3]。 疾患の関連性（上記のプレゼンテーションを参照）が先天性びらん性および水疱性皮膚疾患自体によって引き起こされるのか、または未熟性または原因不明の子宮内病変-MACROS-によって引き起こされるのかについては不明です。 歴史 超未熟児に現れる皮膚萎縮症は、Prizant ら によって初めて記述されました。 症状：未熟児皮膚萎縮症は、生後数週間以内に、体幹および/または四肢近位部に貨幣状の皮膚萎縮領域が現れる症状として現れます [1,2,3]。

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爪下血腫は、ときに紅斑、浮腫、ズキズキする痛みを伴うが、ラケットスポーツ愛好家（「テニス趾」）[25]やランナー（「ジョギング趾」）[26]によく見られる。 破片出血、スポーツによる外傷性影響、定義 スポーツに関連する皮膚の状態には、機械的損傷やスポーツ活動によるその他の直接的な結果が含まれます。 はじめにおよび一般的な説明スポーツによって引き起こされる外傷性皮膚疾患については、疾患プロセス [1] と原因となるスポーツの観点から有益にレビューされている [パート 11: 外因 123 -マクロ-]。 テニス趾は、第 1 趾または第 2 趾（どちらか長い方）に影響することが最も多く、症状と徴候は骨折に似ている場合があります。 臀裂の上部の両側の皮膚の小さな斑状出血から生じる色素沈着過剰は、長距離ランナーに特徴的な所見 であり、「ランナーズランプ」 と呼ばれています。 耳介血腫は、レスリング、ボクシング、柔道などの密接な接触を伴うスポーツ選手に影響を及ぼす可能性があります。 これは、軟骨膜と軟骨を分離するせん断力によって引き起こされ、血液と血清の蓄積（マクロス）につながります。 擦り傷は多くのスポーツでよく見られますが、特にレスリングマット[29,30]や人工芝-MACROS-との接触に伴って発生し、「芝趾」-MACROS-を引き起こすこともあります。 水中で泳いでいるときにプールの床や壁をつかんだ結果、手のひらに対称性の紅斑性線状プラークの特徴的な発疹が現れる小児の症例が報告されている[48]。 最も頻繁に影響を受ける皮膚の領域は、前肩、腰、および太もも です。 痛みを伴う圧痛性足部丘疹および筋ヘルニアは、スポーツ活動に起因するとされている[53,54]。 急性炎症「ターフ・トゥ」-MACROS-は、屈筋腱と伸筋腱の急性腱炎-MACROS-を伴い、親指の背側に浮腫と紅斑が生じる痛みを伴う疾患であり、人工芝でプレーするアスリートによく見られます[32,33]。 周囲の条件が涼しいとき（マクロス）、乳首が勃起する（マクロス）、また皮膚が汗で湿っている（マクロス）、摩擦抵抗が増加する（マクロス）ときに、より発生しやすくなる可能性があります。 同様の症状は競技用サイクリストにも見られるが-MACROS-、この傷害は摩擦によるものではなく熱によるものであると示唆されている[35]-MACROS-。 特殊な例としては、寒冷障害-MACROS-の追加効果を伴う「ボートの手を引っ張る」[36]や、「漕ぎ手のお尻」[37]-MACROS-などがあります。 ランナーの足にタコや魚の目が問題になっている場合は、足の基本的な生体力学的原理を考慮することが重要です。専門的な整形外科的介入が必要になる場合もあります。 はじめにと一般的な説明 異物反応という用語は、この組織反応に対して使用されますが、皮膚またはより深い組織に沈着する異物に対する他のパターンの病理学的反応にも使用される場合があります。 これは通常、手術中または注射によって物質自体（マクロス）が皮膚に直接浸透した結果として起こります（マクロス）。 表皮、毛髪、爪は、真皮 内またはその下に埋め込まれると、「異物」反応を引き起こす可能性があります。 パート11：外因性因子アスリート結節サーファー結節またはアスリート結節と呼ばれる病態は、脛骨前隆起[38]、足の背または指の関節[39]に現れることがあります。 この部位にナックルパッドが生じる可能性がありますが、運動活動を中止しても解消されません[40]。 日本の学生の仙尾部に発生する同様の卵形の、主に真皮の結節は、異常に後方に突出した仙骨に対する自転車のサドルの圧力に起因するとされている[41,42]。 病態生理学 異物に対する生物学的反応は、その組成、体内への進入方法、体内の部位、物質の量、および物理的形状によって異なります。 いくつかの反応は感染、特に木の破片や植物の棘による外傷性接種によって複雑になり、その他の摩擦効果を引き起こす可能性があります。機械座瘡は多くのスポーツ参加者によく見られ[43]、フットボール選手の項部ケロイド座瘡に先行する場合があります[44]。 これはヘルメット、マスク、パッドなどの防護服によって引き起こされる可能性があり、圧力、摩擦、閉塞、熱の組み合わせによって引き起こされる局所的なニキビ状の発疹につながる可能性があります[45]。