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この示唆は、24時間以内に3回以上の発作が起こると定義される発作クラスター-MACROS-が、薬物治療開始後15年も経ってから発生することが多く、クラスターのない患者と比較して薬剤耐性てんかんを発症するリスクが3倍に増加するという観察によって裏付けられています[23]。 対照的に、治療前に発作クラスタリングがあった患者とクラスタリングがなかった患者では、発作の結果に差は見られなかった[23]。 脳の構造的変化および/またはネットワークの変化切除手術は、薬剤抵抗性てんかんの適格患者に対する標準的な治療である[24]。 シュラム[28]は、発作の結果と内側側頭葉構造の切除の種類および範囲を関連付けるクラスIの証拠は不十分であると指摘した。 レビューされたほとんどの研究では、近心切除の範囲と手術後の発作消失率との間に正の相関関係は認められず、海馬と扁桃体をそのまま残しても発作消失率は約50%になる可能性がある[28]。 内側側頭葉のどの構造が薬剤耐性の生成または維持に関与しているかを判断することを困難にしている重要な問題は、以前に薬剤耐性であった患者が手術なしで発作を起こさなくなった場合にのみ、手術後の発作消失の結果が完全に手術によるものである可能性があるということです[27,29-] -MACROS。 しかし、12か月間のランダム化試験1件を除いて、手術を受けていない患者における手術と薬物治療の長期的な発作転帰は十分に研究されていません[13、29、30]。 手術を受けた患者の52%は追跡期間の最終年に発作が消失したが、手術を受けずに治療計画を変更するだけで発作が消失した患者も24%に上った[31]。 さらに、いくつかの臨床観察では、手術が適応とならない患者も含め、以前は薬剤耐性であった部分てんかん患者の約20％が、薬物療法の変更により手術なしで発作が消失したことが報告されています[32,33,34]。 これらの発見は、薬剤耐性に関連する脳の構造的変化-MACROS-の探索において重要な意味を持ちます。 側頭葉手術成功後の対側半球の変化については、機能画像診断[35,36]および経頭蓋磁気刺激[37]から予備的な証拠が得られている。 手術後の興奮性と機能的イメージングの長期にわたる変化は、部分てんかん患者の広範な機能障害に関連している可能性があり、側頭葉手術を受けた患者の切除領域を超えたネットワーク変化の存在を裏付けている。 手術後の薬剤耐性のネットワーク仮説は、手術中に残された切除されなかった辺縁系または辺縁系外の発作発生因子-MACROS-の存在に基づいています。 さらなる問題は、すべての研究ではないが多くの研究[38]では、手術の結果が時間の経過とともに悪化するということである[25,29]。 側頭葉手術後、当初は発作がなかった一連の患者群では、発作がなかった患者の割合は、手術後3か月で88人中76人（86%）であったのに対し、9年後には再検査可能な患者は12人中9人（50%）に減少し、88人中9人（全患者の10%）となった[39]。 てんかんの実験モデルでは、これは「脳の再配線」と呼ばれています[42]。 海馬形成において、歯状回は通常、高抵抗ゲートまたはフィルターとして機能し、嗅内皮質から発作を起こしやすい海馬への同期活動の伝播を防ぎます[43]。 実際、歯状回の門部におけるニューロンの喪失は、顆粒細胞の脱抑制および過剰興奮性の発達と密接に関連しており、海馬発作焦点の発達の根底にある共通の病理学的要因および主要なネットワーク欠陥であると提案されている[43,44]。 このモデル-MACROS-では、基底外側部扁桃体-MACROS-の長期電気刺激によって誘発されるてんかん重積状態の後に、自発的な再発性発作が発生しました。 このモデルのてんかんラットにおける最大耐用量のフェノバルビタールの長期連日投与に対する反応は、発作を制御できる反応サブグループと、発作頻度の有意な減少が見られない非反応サブグループの 2 つのカテゴリに分けられます。 薬剤抵抗性てんかんラットと薬剤反応性てんかんラットの間には非常に有意な差があった[45,46]。 抗てんかん作用を発揮するためには、薬物は脳内の1つ以上の標的分子、すなわち電位依存性イオンチャネル、神経伝達物質受容体、および神経伝達物質の放出、取り込み、代謝に関与するトランスポーターまたは代謝酵素に作用する必要がある[48]。 ターゲット仮説は、主に海馬ニューロンの電位依存性ナトリウムチャネルに対するカルバマゼピンの研究-MACROS-に基づいています。 カルバマゼピンによるNa+チャネルの使用依存性抑制の消失に加えて、薬物抵抗性患者では高速Na+電流の不活性化からの急速な回復はカルバマゼピン非感受性であったが、カルバマゼピン反応性患者の細胞では回復が著しく遅くなった[50]。

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術前の機械的処置または抗生物質による処置の使用は外科医次第ですが、文献ではその日常的な使用は支持されていません (Large et al)。 ドレーンは早ければ 48 時間で除去される場合もありますが、通常はマルチアイ カテーテル除去の 24 時間後に除去を実行します。 同所性新膀胱新膀胱は、社会的に許容される排尿パターンを可能にするのに十分な容量を持つ低圧リザーバーである必要があり、完全に空にすることができなければなりません。 これにより、上部消化管と腎臓の機能が維持され、代謝障害が最小限に抑えられた状態で、社会的に機能的な転換が可能になります (Hautmann et al)。 回腸は、結腸や他の小腸部分と比較して収縮性が低く順応性が高いこと、また代謝効果がより穏やかであることから（Hautmann et al）、腸の使用が推奨される部分です。 一般的に、回腸の部分は回盲弁より少なくとも 10 ～ 15 cm 近位で採取する必要があります。 最適容量の低圧システムを実現するために、回腸部分から近位の 12 ～ 15 cm を除いた部分が非管状化されます。 そうすることで、回腸部分の 4 倍の容積を持ち、圧力が 4 分の 1 になる球形リザーバーを構築できます。 回腸新膀胱の形成に最も一般的で受け入れられている技術は、Studer (1996) および Hautmann (1997) 新膀胱 です。 これら両方のバージョンには、尿管が吻合される までの約 10 cm の輸入肢が含まれています。 最近、私たちは左尿管を腹部内に留め、S状結腸の後ろに移動させないようにし始めました。 球状リザーバーを再建した後、それを完全に密閉する前に、尿管ステントを新膀胱壁を通して挿入し、巾着型の 4-0 クロミック ステントで固定します。 次に、リザーバーを骨盤内に配置して最も依存している部分を特定し、この時点で腸切開を行い、粘膜を反転させて新膀胱吻合部を尿道に形成します。 次にリザーバーを閉じ、Malecot に加えて Foley カテーテルを配置して吻合を実行します。 新膀胱の形成は、ロボット技術-MACROS-を使用して体内で行うこともあれば、従来の開腹手術-MACROS-で体外で行うことも、ロボット支援尿道吻合術-MACROS-による小さな正中切開を介して体外で行うことも可能です。 これら 3 つのバリエーションはすべて許容されますが、どれか 1 つを他のバリエーションよりも推奨する十分な証拠は存在しません。 多くの場合、開腹手術を行うかロボット手術を行うかは、患者が受けているその他の手術（マクロ）によって決まります。 新膀胱の洗浄は 48 時間後に開始し、入院中は 8 時間ごとに実施することをお勧めします。 この時点で、マレコットをクランプし、破裂のリスクを回避するために、8 時間ごとにマレコットを通して新膀胱を充填したり空にしたりしながら、患者に新膀胱を循環させるように指示します。 これは、腸壁の腸間膜境界に線状の切開を加えることによって行われます。 リザーバーは、管状切除および縫合閉鎖後に切開した小腸部分を折り畳むことによって作成されます。 技術的に言えば、婦人科悪性腫瘍などのため骨盤内臓摘出術を受ける婦人科患者のほとんどは尿道の切除を必要とせず、したがって新膀胱手術の候補となりますが、患者と外科医は漏出のリスクが低い可能性があるため、排尿路皮膚変更術を選択する場合があります (Hautmann et al. 多くの人は、同所性新膀胱とは異なりポップオフ機構がないため、非逆流性吻合が必須であると考えています (Hautmann et al)。 タイムリーかつ定期的なカテーテル挿入であれば、これは必要ないというのが私たちの考えです。 虫垂 を含め、いくつかの出口構成 が存在しますが、通常は末端回腸を使用し、既存の回盲弁 を活用します。 インディアナ嚢は、回腸末端の 10 cm と上行結腸 で構成されています。

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新しい分類の一般的な枠組みである MACROS がすぐに合意され、てんかんは特発性/症候性と全般性/局在性関連の 2 つの軸に基づいて 4 つのカテゴリーに分類されました。 後者の用語は、形態学的焦点が存在せず、発作がどちらの半球でも発生する可能性があるローランドてんかんやその他の特発性小児てんかんを含む、焦点発作を伴うすべてのてんかんをカバーするために導入されました。 これは、この分野における大きな進歩である、てんかん症候群の概念の導入と一致しました。 ワークショップの議事録は1985年に出版され[20]、その後数年間にわたってさらにワークショップが開催され、議事録が出版されました（これらの出版物はてんかんの「ガイドブルー」として知られるようになりました）-MACROS-。 さらなる修正-MACROS-を経て、1989 年にニューデリーで開催された次回の会議-MACROS-で最終草案が承認されました。 当時、分類には、特発性または症候性であるという証拠が存在しない「原因不明」症例の 3 番目のカテゴリ が含まれていました。 このバージョン では、てんかん症候群は「通常同時に発生する一連の徴候と症状を特徴とするてんかん障害」と定義され、これには発作の種類、病因、解剖学的構造、誘発因子、発症年齢、重症度、慢性度、日内および概日周期、場合によっては予後 などの項目が含まれます。 症候群は、必ずしも共通の原因や予後を持たないという意味で、「病気」と同じではないことが指摘されました。 当時認識されていたことですが、現在ではさらに明らかになっていますが、多くの症候群には複数の潜在的な根本的病因があり、患者によっては 1 つの症候群から次の症候群へと進行し、多くの症候群の境界が明確に定義されていないこともあります。 それにもかかわらず、臨床的観点から見ると、てんかん症候群の概念は、不完全ではあるものの、臨床的に関連するカテゴリーを提供する有用な方法であることが証明されています。 1989 年の方式は、Merlis と Gastaut が 1970 年に作成した方式 を改良したものですが、一般化/部分的な区分はそのまま維持され、二次/二次的に一般化された という用語も使用されています。 一次性という語は特発性という語に置き換えられ、それ以来、特発性という語が受け入れられ、広く使用されるようになりました。 フリッツ・ドレイファスがよく言っていたように、「てんかんに対する発作は肺炎に対する咳と同じである」[23]であり、発作の形態は病因や病理について何も教えてくれない。 しかし、てんかん自体は本質的には根本的な脳機能障害の「症状」であり、病気ではないという事実（頭痛が症状であり病気ではないのと同じ意味で）も、てんかんを認識する上で重要です。 発作として最もよく考えられるものとてんかんとして最もよく考えられるものとの間には、グレーゾーンがあります。 病因とてんかん表現型との関係も非常に多様であり、このためてんかんを非常に詳細かつ複雑に分類することはほぼ確実に無駄になります。 それにもかかわらず、近年、現代てんかん学では、ますます多くの症候群を指定し、カテゴリーをますます小さな単位に細分化するという残念な傾向が生まれており、このことが分野を混乱させ、分類戦争の新たな火種となっている。 最後に、てんかんおよび症候群の分類と発作型の分類は、ジャクソンの「庭師」型 の経験的かつ実用的な図式であることを覚えておく必要があります。 彼らは、-MACROS- が植物学的な意味での として「科学的」であることを目指しているわけではなく、その価値は主に標準語彙 としての使用にあります。 したがって、期待を高めるべきではなく、その限界を明確に認識する必要があります。 この見出しの下には、発作が主症状または主な症状である疾患が含まれます 3。 新皮質 (a) 局所拡大なし (i) 焦点間代発作 (ii) 焦点ミオクロニー発作 (iii) 抑制性運動発作 (iv) 基本症状を伴う焦点感覚発作 (v) 失語症発作 (b) 局所拡大あり (i) ジャクソン行進発作 (ii) 焦点（非対称性）強直発作 (iii) 体験症状を伴う焦点感覚発作 2。 1997 年のタスクフォースには、(a) 分類体系の再評価、(b) 個々の症例を記述するための診断体系の提供、(c) 用語集の作成 という目標が与えられました。 彼らの最初の行動の一つは、2001年に用語集[4]を出版することだった。 これはガストーの1973年の辞書[3]-MACROS-よりも短く簡潔でしたが、-MACROS-ほど包括的ではありませんでした。 現在の国際分類を、普遍的に受け入れられ、すべての臨床および研究のニーズを満たす別の分類に置き換えることは不可能であり、そのような正式な組織システムが提供することが期待される分類は不可能であると述べられました。 このスキームは、患者のてんかんを、発作現象、発作型、症候群、病因および機能障害という 5 つの「軸」に基づいて定義するために臨床的に使用できる記述子を提供する必要があります。

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オンラインモジュール: ロボットの基本的な仕組みについて、ロボットの適切なドッキング、さまざまな手順のためのポートの配置、およびロボット機器に関する知識。 ドライラボ: 機器の転送とトラブルシューティング を使用して、ロボットをシミュレートされた胴体に適切にドッキングします。 手術のセットアップ: ライブケース内にロボットを適切にドッキングし、器具を転送します。 コスト品質改善演習と専門性活動「MACROS」の両方を完了します。 研修生がカリキュラムの最初のフェーズである MACROS を正常に完了すると、2 番目のフェーズである MACROS を開始できます。 手術室: アシスタントの からのフィードバックレビューでコンソールを 30 分間完了し、アシスタントの による設定スキルのレビューでさらに 5 つのケースを完了します。 これらのフェーズが完了すると、受講者はコンソールを操作できるだけでなく、ロボットに関する基本的な能力も備えているとみなされます。 カリキュラムは、ロボット手術における基本的な技術スキルのトレーニングに重点を置いています (Smith 2014)。 国内外の外科専門家-MACROS-、医療教育者-MACROS-、行動心理学者-MACROS-、統計学者-MACROS-、心理測定学者-MACROS-約80名による4回のコンセンサス会議を通じて、新しい標準化されたカリキュラム-MACROS-が作成されました。 チームトレーニングの結果、-MACROS- はオンラインカリキュラムを開発し、カリキュラムを 検証するためのランダム化試験の一環として、ドライラボと仮想現実用に開発された高忠実度シミュレーターとともにこれをテスト中です。 検証試験は2015年に開始され、現在、世界14か所の臨床研修施設-MACROS-で実施されています。 当院の研修医やフェローが を卒業すると、将来の雇用主は彼らの医学的および外科的熟練度 の証明書を希望することになります。 多数の外科手術シミュレーション プログラムと、外科手術手順のビデオ キャプチャも可能になる高度なテクノロジーにより、一部の医療機関では、シミュレーション ドリルの成功とビデオ キャプチャによる外科手術ポートフォリオの作成を通じて熟練度を文書化し始めています。 このプロセスにおける 1 つのハードルは、担当医が研修医の手術ビデオを効率的に評価し、客観的な方法で評価するために必要な時間です。 これらの負担を軽減するために提案されたアイデアの 1 つは、クラウドソーシングの概念を導入して、基本的な外科手術スキルのスケーラブルな評価を支援することです。 クラウドソーシングは、タンパク質の折り畳みパターンの発見-MACROS-、障害を持つ患者の支援-MACROS-、主要都市での自動除細動器の配置-MACROS-、電子医療記録への注釈付け（Ranard et al）など、ヘルスケアの分野で幅広い成功を収めています。 クラウドソーシングによるフィードバックもタイムリーで、手術パフォーマンスを投稿してから数分以内にフィードバックが提供され、数時間以内に評価および完了します (Chen et al. 別の研究では、研修環境における泌尿器科外科レジデントを評価する際に群衆が果たす役割を調査しました、Holst ら。 ロボットによる豚の膀胱切開術（膀胱）閉鎖を行う、さまざまなスキルレベルの外科医 12 名の様子をビデオで録画し、評価しました。 クラウドソーシングは、評価間の相関性が優れているため、専門家によるレビューの代替手段となることが示されています。 基本的な能力評価である は、効率性とコスト効率性の向上に使用できる実行可能な代替手段です。 手術ポートフォリオ 研修生がより客観的に評価されるようになったため、研修プログラムでは手術の進行状況を文書化するようになりました。 これは、レジデントの外科手術ケースログ、評価による外科手術スキルの文書化、シミュレートされた環境内での新しい評価、そして最後に外科ポートフォリオ を含む複数の方法 で実行されました。 手術ポートフォリオとは、手術技術の評価、個人および視聴者からのフィードバック、手術の進行状況の追跡を可能にするためにビデオで記録された手術症例です。

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外傷歴がある場合 、硬膜下血腫または硬膜外血腫が疑われる必要があります 。 片麻痺または片麻痺が徐々に発症する場合は、占拠性病変-MACROS-が疑われます。 中枢性顔面麻痺またはその他の脳神経の徴候がある場合、大後頭孔より上の病変を探すことになります。 発熱がある場合は、脳膿瘍-MACROS-、静脈洞血栓症-MACROS-、または脳炎-MACROS-が疑われます。 片麻痺または片麻痺を伴う外傷の履歴は、硬膜下血腫または硬膜外血腫、あるいは脳自体の出血を示唆します。 片麻痺または片麻痺を伴う高血圧の病歴は、脳出血を示唆します。 しかし、高血圧の病歴がある場合には、脳血栓症や脳動脈瘤が発生する可能性もあります。 心房細動、心雑音、またはその他の塞栓源の兆候の存在は、脳塞栓症 を示唆します。 特に一過性脳虚血発作の場合、4 血管脳血管造影が適応となる場合があります。 磁気共鳴血管造影は、特に椎骨脳底動脈における脳血流-MACROS-を評価するための非侵襲的技術として受け入れられるようになりました。 検査の結果、両側の基底部で捻髪音のラ音と、鋭い第一心音 を伴う収縮前雑音が認められます。 喀血とともに胸痛がある場合は、肺塞栓症-MACROS-を疑う必要があります。 発熱と膿性痰の存在は、肺炎、肺膿瘍、結核、および気管支拡張症 を示唆します。 超音波検査またはインピーダンス・プレチスモグラフィーによる深部静脈血栓症の客観的検査は、肺塞栓症の疑いを確認するのに役立つ場合があります。 肺の尖端前弯像、側面像、斜像は、結核性空洞の特定に役立つ場合があります。 うっ血性心不全が疑われる場合は、静脈圧と循環時間を測定し、肺機能検査を行う必要があります。 気管支癌または気管支拡張症が疑われる場合は、呼吸器専門医の診察と気管支鏡検査を行う必要があります。 これらは通常、慢性便秘によるものですが、便秘の原因となる可能性もあります。 これらは通常、病気であると考えられていますが、肝硬変や門脈圧亢進症に関連するその他の症状の兆候である可能性があることを覚えておくことが重要です。 したがって、それらは、吐血の場合に食道静脈瘤の診断を示唆する可能性があり、それらが存在しない場合は、この診断の可能性は低くなります。 黄疸を伴う肝腫大は、溶血性貧血、中毒性または感染性肝炎、胆石、膵臓癌、またはファーター乳頭部による胆管閉塞、および胆汁性肝硬変を疑わせる場合があります。 発熱を伴う肝腫大は、ウイルス性肝炎、伝染性単核球症、上行性胆管炎、その他の感染症を疑わせます。 肝腫大および脾腫大は、アルコール性肝硬変、アミロイドーシス、細網内皮症、各種溶血性貧血、胆汁性肝硬変、骨髄異形成を疑わせます。 黄疸および胆嚢肥大を伴う肝腫大の存在は、膵臓癌、胆管癌、またはファーター乳頭部癌による胆管閉塞の特徴です。 臨床医は、胆管結石を伴う胆嚢水腫が同じ臨床症状 を模倣する可能性があることを覚えておく必要があります。

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膀胱拡張が疑われる場合は、残尿カテーテル挿入を行う必要があります。 婦人科医は、腹腔鏡検査-MACROS-、子宮頸管穿刺-MACROS-、そして最終的には開腹手術-MACROS-を行うことがあります。 過去に重い生理の履歴があり、検査の結果、子宮が非対称に肥大していることが判明しました。 妊娠検査は陰性なので、子宮筋腫か子宮内膜症の疑いがあります。 骨盤内腫瘤の存在は、卵管卵巣炎、子宮外妊娠、子宮内膜症、子宮筋腫、または有茎性にねじれている卵巣腫瘍を示唆します。 肛門直腸内に腫瘤や液体がある可能性があるため、必ず直腸膣検査を行ってください。 子宮過多または月経過多の既往歴は、子宮外妊娠、切迫流産、続発性子宮筋腫、子宮内膜症の疑いを示唆します。 妊娠検査が陽性の場合、子宮外妊娠または切迫流産が疑われます。 痛みが月経周期に関連している場合は、中等症または重症心身障害を考慮する必要があります。 次のステップは論理的には骨盤または経膣超音波検査ですが、高価な検査を依頼する前に婦人科医に相談するのが賢明です。 婦人科医は、腹腔鏡検査、子宮頸管穿刺、そして最終的には開腹手術（試験開腹術）を進めることがあります。 発熱がある場合、検査結果が陰性であっても抗生物質の投与を試みることが適切である可能性があります。 痛みを伴う陰茎の潰瘍がある場合は、軟性下疳、単純ヘルペス、帯状疱疹、および亀頭炎が疑われます。 逆に、痛みのない陰茎の潰瘍は、下疳、鼠径部リンパ肉芽腫、上皮腫、鼠径部肉芽腫、および乳頭腫を示唆するはずです。 鼠径リンパ節腫脹 がある場合、鼠径リンパ肉芽腫、上皮腫、および下疳 が疑われる。 ツァンクテスト、血清学的検査、およびウイルス分離は、帯状疱疹と単純ヘルペス-MACROS-の診断に役立ちます。 これらの所見は、前立腺炎、尿道炎、膀胱炎、膀胱結石、膀胱癌、膣炎、カウパー腺膿瘍を示唆しています。 これらの所見は、痔核、直腸周囲膿瘍、肛門裂傷、肛門潰瘍、直腸癌、大腿コンジローマを示唆しています。 骨盤超音波検査は、子宮内膜症、子宮外妊娠、骨盤虫垂炎の診断に役立ちます。 眼窩周囲または顔面に発疹がある場合は、接触性皮膚炎、血管神経性浮腫、旋毛虫症、帯状疱疹が疑われます。 全身性浮腫の存在は、粘液水腫、肝硬変、急性および慢性糸球体腎炎、うっ血性心不全、およびその他の疾患 を示唆します。 発熱がある場合は、急性副鼻腔炎、海綿静脈洞血栓症、眼窩蜂窩織炎、髄膜炎、神経梅毒が疑われます。 発熱がある場合、鼻と喉の培養と血液培養を行い、抗生物質の投与を遅滞なく開始する必要があります。