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認知機能は診断の鍵となりますが、管理においては行動症状が最も重要となることがよくあります。 認知症状の管理 過去 10 年間、非常に活発な研究が行われてきたにもかかわらず、新しい治療法が見つからず、大きな失望となっています。 コリンエステラーゼ阻害剤とメマンチン（ナメンダ）は、依然として治療の中心です。 これらの薬剤を使用する際の重要なポイントは次のとおりです (表 4 を参照)。 · 患者の状態が悪化してから薬剤を投与しないことには、実証された価値はありません。 ドネペジル（アリセプト）-MACROS- は、一般的に就寝時に投与されます が、脚のけいれん、不眠症、または鮮明で奇妙な夢を引き起こすことがありますが、これらは朝の投与に切り替えることで軽減されることがよくあります 。 カウンセリングと介護者サポート 患者と介護者は、病気の経過、機械の操作や自動車の運転などによる安全上のリスクの増大、医療に関する決定のための永続的な委任状を作成することの望ましさ、および終末期ケアの希望 について早期に話し合うことの価値、事前指示書の完成 についてカウンセリングを受ける必要があります。 病気が進行するにつれて、重要な決定ポイントを予測して対処するために、患者と家族との定期的な面談が重要になります。 介護者が医師の診察を受けており、健康上の問題があれば治療を受けていることを確認してください。 より一般的なものには、(a)病気の初期には、質問を繰り返す、徘徊する、援助を拒否する、(b)病気の中期には、介護への抵抗、興奮または歩き回る、言語的および身体的な興奮と攻撃性、不適切な性的発言などの反社会的行動、(c)病気の後期には、介護への抵抗、叫び声などがある。 ほとんどの行動症状を管理するための鍵は、優れた認知症コミュニケーションスキルを伴う非薬理学的アプローチにあります。 重要な要素としては、話す前にアイコンタクトを取ること、簡単な言葉を使うこと、ゆっくり、はっきりと、低い声で話すこと、微笑んだりハグしたりするなどの動作で思いやりを伝えること、一度に 1 つの質問だけをして、患者が応答するのに十分な時間を与えること、指示を小さなステップに分割して一度に 1 つずつ提示すること、患者が興奮したり拒否したりした場合は後退して後で試すことなどが挙げられます。 相手が文を理解していないようであれば、同じ言い回しで文を繰り返します。それでもうまくいかない場合は、言い換えて処理する時間を与えます。 ケアに対する抵抗や望まない退出などの特定の問題が発生した場合、介護者は、症状を定義し、症状の背後にある理由（感情や妄想を含む）を特定し、品質改善アプローチを使用して評価するための管理戦略を策定する、構造化された問題解決アプローチを使用する必要があります。 しかし、時には、家族や施設の介護者が、優れた心理社会的ケア（個別ケア）にもかかわらず治まらない、攻撃的、恐ろしい、または社会的に受け入れられない行動を報告します。 異常な行動は時間の経過とともに緩和される傾向があるため、必要なのは時間だけである場合もあります。 薬物療法が必要な場合、最初のステップはコリンエステラーゼ阻害剤を使用することです。コリンエステラーゼ阻害剤は、無関心、妄想、無目的な運動行動に潜在的な効果があることがわかっています。 それがうまくいかない場合 、抗精神病薬または抗けいれん薬の使用を検討する必要があります、最初は低用量から始めて、改善が見られるか、耐えられない副作用が発生するまで増量します。 転移性腫瘍の発生率と有病率は、原発性腫瘍のそれらを最大 10:1 で上回ります。 肺癌と乳癌は転移性腫瘍の大部分を占めており、これは主に他の腫瘍に比べて人口における有病率が高いためです。 黒色腫は悪性腫瘍としてはそれほど一般的ではありませんが、脳に転移する傾向が強いです。 髄膜腫は通常、良性の腫瘍であり、40代から60代に最も多く見られ、女性と男性の比率は2:1です。 神経膠腫は、高悪性度神経膠腫または低悪性度神経膠腫-MACROS-に分類される原発性脳腫瘍です。 高悪性度神経膠腫は通常、50 代および 60 代以上の患者に影響を及ぼします 一方、低悪性度神経膠腫は通常、30 代および 40 代の患者に影響を及ぼします。 原発性腫瘍の組織学的所見によって脳転移のリスクが異なります。肺がん、乳がん、および黒色腫は脳に転移する可能性が高いのに対し、大腸がん、卵巣がん、および前立腺がんは脳に転移する可能性が低いためです。

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前立腺特異抗原測定は、前立腺の病変を除外しようとするときにも役立ちます。 診療所の現場では、尿流量測定と超音波による排尿後残尿量の測定が役立ちます。 カテーテルの挿入が困難な場合は、尿道狭窄-MACROS-の疑いがさらに高まります。 逆行性尿道造影は、尿道損傷が発生したかどうか、または狭窄が存在するかどうかを判断するのに役立つため、引き続き診断のゴールドスタンダードであり続けます。 このモダリティは、長さ-MACROS-、位置-MACROS-、および存在する狭窄の数-MACROS-をさらに特定するのに役立ちます。 使用できるその他の画像診断法には、排尿時膀胱尿道造影法-MACROS-があります。これにより、膀胱を視覚化して、膀胱腫瘤、膀胱または尿道内の先天異常、尿道狭窄、または尿逆流を判定できます。 膀胱内圧測定は、患者が尿を貯めてから排尿する間の膀胱容量と膀胱内圧、および括約筋機能の評価に役立ちます。 この検査は、尿失禁や排尿困難のある人、および膀胱機能に影響を及ぼす神経疾患のある人-MACROS-に使用されます。 膀胱尿道鏡検査は、医師が尿道狭窄-MACROS-、膀胱腫瘍-MACROS-、または膀胱結石を疑う場合、または前立腺-MACROS-、膀胱-MACROS-、または尿道-MACROS-の内壁を検査するために指示されることがあります。 この手順は、組織サンプルを採取できるため、癌の進行が疑われる場合に特に有用です。 患者の拒否を除いて、尿道狭窄の治療には絶対的な禁忌はありません。 根治的治療法は、狭窄部位-MACROS-、病因-MACROS-、狭窄の長さ-MACROS-によって異なります。 治療法は、注意深い経過観察を含む保存的アプローチから、低侵襲療法、あるいは尿道形成術から尿路変更術に至る外科的選択肢まで多岐にわたります。 ほとんどの場合、診断が下されると、主治医は泌尿器科の専門医に相談します。 最も一般的に使用される技術は、尿道拡張術、内視鏡的尿道切開術、および尿道ステント留置術であり、これらは低侵襲技術であると考えられています。 尿道拡張は、狭窄が 2 cm 未満で、海綿線維症や瘻孔の証拠がないことがわかった場合に適切です。管理 尿道狭窄は、慢性腎不全、腎周囲膿瘍、水腎症などの末端臓器障害の兆候や症状を示す患者、または狭窄による障害を経験している患者で治療する必要があります。 これは外来診療で麻酔下で患者に対して行われ、通常は段階的に行われます。 泌尿器科医は、希望する拡張レベルが達成されるまで、チューブのサイズを大きくし続けることができます。 適切なトレーニングを受ければ、患者は自宅で柔らかい 14 ～ 16 フレンチのカテーテルを使用してこれを実行できます。 患者は、拡張中に痛みを感じた場合は拡張を中止し、排尿時の痛みや血尿を感じた場合は評価を受けるよう指示されます。 泌尿器科医または主治医は、感染のリスクを減らすために抗生物質を処方することができます。 尿道切開術は、尿道拡張術と同様に、2 cm 未満で球部尿道にある狭窄に適しています。 この包含基準は、研究者が、より長い狭窄-MACROS-、垂下尿道の狭窄-MACROS-、または尿道海綿体の進行した狭窄では失敗率が高くなることを発見した研究に基づいています-MACROS-。 この処置は、陰茎ブロックまたは局所麻酔、脊髄麻酔、または全身麻酔を使用して、外来または外来診療所で実施することもできます。 ある研究-MACROS-では、尿道狭窄と診断された男性 210 名が、尿道拡張術または内尿道切開術のいずれかを受けるようにランダムに割り付けられ、手術実施中の合併症や手術失敗の発生率は 2 つの治療グループ間で大きな差がないことが研究者によって発見されました。

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その正確なメカニズムは不明です。当初は増殖を阻害すると考えられていましたが、最近の研究では抗炎症特性があることが報告されています。 この薬の最も一般的な重篤な副作用は肝毒性です（患者の 33% に何らかの肝疾患が見られます）-MACROS-。 したがって、アルコール依存症、肝臓病、肥満をスクリーニングすることが重要です。 メトトレキサートは催奇形性が非常に高いため、妊娠中は絶対に禁忌です。 薬の服用を中止した後、男性は少なくとも 3 か月、女性は 1 排卵周期待ってから妊娠を試みる必要があります。 メトトレキサートは体内の葉酸貯蔵量を枯渇させるため、メトトレキサートを服用する日を除いて毎日 1 mg の葉酸を補給することが重要です。 効果が出るまでに数週間かかるメトトレキサートとは異なり、カルシネルインヒビターであるシクロスポリン（サンディミューン）は、重症例に対して迅速に効果を発揮します。 2～5 mg/kg/日の低用量を2回に分けて投与し、2～4週間ごとに徐々に増量します。 アシトレチン（ソリアタン）とイソトレチノイン（クララビス）1 は、ビタミン A 誘導体であるレチノイド です。 アシトレチンの方が一般的に使用されていますが、どちらを使用しても結果を得るには 3 ～ 6 か月かかります。 しかし、これらのレチノイドは、一般的にメトトレキサートやシクロスポリンよりも効果が低いです。 このクラスの薬剤は効果が低く、効果が出るまでに長い時間がかかりますが、主な利点としては悪性腫瘍の可能性がなく、免疫抑制がないことが挙げられます。 男性患者と女性患者はどちらも、妊娠する前に、イソトレチノインの場合は 1 年間、アシトレチンの場合は 3 年間、薬物を服用しない状態を維持する必要があります。 近年、免疫調節剤や生物学的製剤が乾癬の治療コースに革命をもたらしました。 ほとんどの研究は 2 年を超えて評価されていないため、ほとんどの薬剤は 1 年から 2 年までの使用に制限されています。 エファリズマブ（ラプティバ）は、進行性多巣性白質脳症の症例が報告されたため、2009 年に市場から撤退しました。 最初の 28 週間以内に抗体が生成され、薬剤の効力が低下する可能性があります。 長年使用されているインフリキシマブ-MACROS-とアダリムマブは、どちらも 1 年を超える長期安全性データが限られています-MACROS-。 その有効性は 3 分の 1 の法則に従います。つまり、約 3 分の 1 のケースで有効に機能し、約 3 分の 1 のケースではまったく機能せず、残りはその中間になります。 最新の薬剤はウステキヌマブ（ステラーラ）であり、症例の 66% ～ 76% で病変の改善が見られることが示されています。 光線療法は乾癬に非常に効果的ですが、病変が非常に厚い場合でも、最近の研究では皮膚がんのリスクが増加することが示されています。 どちらのプロトコルも、通常 30 ～ 35 回の治療が必要であり、最適な頻度は週 3 回です。 すべての治療オプション（-MACROS- ボックス 4 を参照）を考慮すると、治療レジメンの選択はいくつかの要因によって決まります。

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精神皮膚医学が皮膚科学に貢献する重要な分野は、治療を受けた患者と受けていない患者の生活の質を評価することです。 この分野の研究は、臨床医に治療の選択と薬剤のリスク/費用便益に関する指針を提供します。 新たな責任あるケア対策により、精神皮膚医学の専門家は、皮膚科クリニックにおけるケアの質の対策を設計する上で重要な役割を果たす可能性があります。 最後に、心理皮膚研究が成功するためには、ニーズ評価調査の使用が重要です。 これらの調査の最初のサンプルは、2009 年に International Journal of Dermatology に掲載されました。 診断基準を満たすには、問題が少なくとも 1 か月続く必要があり、統合失調症の症状の一部であってはなりません。 妄想の影響を除けば、患者の機能は著しく損なわれておらず、行動も必ずしも奇妙または奇怪ではありません。 感染妄想の他に、患者は皮膚に異物（マクロス）があるという妄想を抱く場合があります。 触覚幻覚および嗅覚幻覚 が存在する場合 は、主な妄想テーマ に関連しています。 患者が皮膚科の診察を求めるその他の妄想性障害としては、臭汗症妄想（マクロス）があります。 寄生虫妄想を患う患者のもう一つのグループは、うつ病や双極性障害などの精神病性気分障害や誤った固定した身体的信念（マクロス）を患う患者です。 患者が妄想症状 に加えて気分症状 を有する場合、気分の問題を治療することで妄想的信念 を修正できる可能性があります。 患者の約 12% では、寄生虫妄想が家族または重要な他者と共有されています。 2013 年 5 月に発行された精神障害の診断と統計のマニュアル第 5 版では、妄想が奇妙でない必要があるという要件を削除することが推奨されています。 共通の信念は存在するが基準が満たされていない場合は、「その他の特定の統合失調症スペクトラムおよびその他の精神病性障害」という用語が使用されます。 寄生虫妄想の患者は、通常、寄生虫を取り除こうとして皮膚を操作したために、複数の表面的な擦過傷や深い傷を負っています。 マッチ箱徴候では、患者は、皮膚の剥がれた部分、かさぶた、衣類の糸くず、その他の残骸などのサンプルを袋、ラップ、粘着テープ、マッチ箱などに入れて保管し、医師の診察室に持ち込んで検査を受け、疑わしい寄生虫を検出します。 医師が身体検査や採取・持参したサンプルの評価を行った後、寄生虫の存在を否定すると、患者は非常に動揺することがあります。 精神病性気分障害-MACROS-の患者の場合、気分障害の治療により妄想症状-MACROS-が改善することが通常です。 妄想が引き起こす苦痛の程度に応じて、治療は神経遮断薬と抗うつ薬の併用から開始され、その後神経遮断薬を徐々に減らして抗うつ薬のみを継続します。 第二世代の神経遮断薬には体重増加やメタボリックシンドロームの問題があり、治療中は定期的なモニタリングが必要です（表 1）-MACROS-。 治療の受け入れを容易にするためには、医師が患者と良好な関係を築き、患者の懸念に対処することが重要です。同時に、医師は患者の妄想が現実であると信じているという印象を与えて、患者の妄想を受け入れたり、助長したりしてはなりません。 次のような発言は、患者が治療を受け入れるよう促す可能性があります。「正直に言いますが、あなたがおっしゃっていることは非常に異常です。 感染症のほとんどのケースでは、医師は犯人を簡単に特定することができます。

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病因となる細菌病原体の相対的な少なさは、経験的抗菌療法-MACROS-に影響を与えます。 真菌性病原体、特に非カンジダ性種の発生率は増加し続けています。 これは、血液悪性腫瘍患者におけるグラム陰性菌およびカンジダ菌による敗血症の経験的管理が改善された結果である可能性が高い。 敗血症は、高齢者、免疫抑制状態にある人、慢性疾患のある人の典型的な病気ですが、髄膜炎菌血症、毒素性ショック症候群、壊死性筋膜炎など、明らかな原因や既知の危険因子がない状態でも、若くて健康な人でも罹患することがあります。 敗血症の具体的な定義を策定するために、欧州集中治療医学会-MACROS-、外科感染症学会-MACROS-、米国胸部学会-MACROS-が参加する会議が招集されました。 このような定義を達成することは、死亡率の改善を目的とした介入に関する進行中の研究にとって極めて重要です。 彼らの審議 は、前回の会議の成果を基にして 2003 年に出版され、いくつかの重要な概念 を詳しく説明しました。 この定義は、センシティブではあるが、あまりに広範囲にわたるため、患者が重病であることを理解するためにこのような用語に頼る必要のない経験豊富な臨床医にとってはあまり役に立たない。 それにもかかわらず、それは敗血症の特定の定義に到達するための有用な構造を提供します。 主な所見は、感染の主要部位（-MACROS-）とは無関係な臓器機能障害です。 その他の典型的な所見としては、高血糖、血小板減少、高ビリルビン血症、アシドーシス、凝固障害、浮腫、乏尿、低血圧、腸閉塞、低酸素症、灌流不良などがあります。 心臓、腎臓、呼吸不全は、臓器機能不全 の最も一般的な形態です。 敗血症性ショックとは、十分な輸液療法にもかかわらず、収縮期血圧が 90 mm Hg 未満、または平均血圧が 60 mm Hg 未満の低血圧状態が続くことを指します。 これらの用語 (敗血症、重症敗血症、敗血症性ショック) はすべて連続体 の一部であり、病気の程度が次第に重くなり、それに伴い死亡率も増加する ことを意味します。 症状、身体所見、臓器機能障害、または検査結果の異常のいずれかだけでは、診断を下したり除外したりすることはできませんが、そのような所見がある場合に微生物が分離されることは、その可能性を強く示唆します。 身体所見やその他の異常の増加は、敗血症の診断の可能性の増加と相関しています。 これにより、特定の患者は、糖尿病、血管疾患、鎌状赤血球貧血、遺伝性または後天性の免疫不全などの病状に基づいて、感染を起こしやすい可能性があることがわかります。 さらに、敗血症の発症には、より微妙な遺伝的素因や加齢に伴う要因も関係している可能性があります。 感染部位-MACROS-、接種物-MACROS-、感染微生物の毒性という観点から見た感染の性質は、敗血症-MACROS-の発症を決定する上で明らかに重要な役割を果たします。 宿主の反応は、宿主に有害な影響を与えることなく感染を局在化および除去することから、炎症反応自体が病理学の推進力となる免疫学的不協和状態（マクロス）まで多岐にわたり、臓器機能障害（マクロス）の発症によって示されます。 このステージングシステムにより、患者をさまざまな時点で層別化することができ、敗血症の特徴付けや新しい治療法の研究が進むにつれて、さまざまな介入の有効性を評価するためのテンプレートとして機能します。 局所組織はしばしば損傷を受けますが、最終的には感染が解消され、修復と再生が起こります。 このプロセスは高度に制御されており、多数の異なる細胞タイプとメディエーターが関与しており、すべてが炎症誘発効果と抗炎症効果の間の微妙なバランスを保っています。 患者には症状がほとんどないか全くない場合もあります、あるいは全身に感染の証拠がある場合もあります。 敗血症は、局所化の失敗であり、その結果プロセスが一般化し、感染部位から離れた場所での組織破壊につながります。 免疫系がなぜこのような状態になるのか、敗血症という用語は、一般的に腐敗を意味するギリシャ語の「マクロス」に由来しています。

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その結果、メラノサイト性母斑は、頭部、首、体幹、四肢などの日光にさらされた皮膚に最も多く見られますが、臀部、女性の乳房、頭皮などの覆われた部位にはほとんど見られません。 証拠によれば、メラノサイト母斑の数が多い（> 50）患者は、黒色腫-MACROS-のリスクが高くなる可能性があることが示唆されています。 時間が経つにつれて、メラノサイトの接合巣の一部が真皮（複合メラノサイト母斑）に移動します。 臨床的には、複合性メラノサイト性母斑は隆起しており、接合部メラノサイト性母斑よりも色素が薄いです。 最終的には、すべての母斑細胞が真皮（真皮内色素細胞性母斑）に移動し、黄褐色または肌色のドーム状の丘疹が発生します。 色素細胞性母斑は、平坦または隆起し、さらにはポリープ状、乳頭腫状、または疣贅状になることもあり、肌色から黒色までさまざまな色を示すことがありますが、特徴としては色が均一で、対称的で、境界が明瞭で、通常、直径が 6 mm 未満です。 臨床的に問題となるすべてのメラノサイト病変は、拡大レンズと、検眼鏡（マクロス）と同様の光源を備えた手持ち式器具である皮膚鏡（マクロス）で検査する必要があります。 この機器を使用すると、肉眼では確認できない色や微細構造を評価でき、色素性病変がメラノサイト性か非メラノサイト性かを区別したり、メラノサイト性の色素性病変が悪性である可能性が高いかどうかを区別したりすることができます。 適切なトレーニングを受けた経験豊富な皮膚科医が使用するダーモスコープにより、診断精度が 20% ～ 30% 向上します。 メラノサイト母斑はメラノサイトの良性腫瘍であるため、すべてを外科的に切除する必要はありません。 末端、性器、または頭皮の皮膚に生じた良性の色素細胞性母斑は、外科的切除を必要としません。 ただし、悪性腫瘍の可能性が懸念されるため病変を除去する場合は、皮下組織まで及ぶ切除生検（選択生検）または切開生検（深いスクープを含む）が適応となります。 すべてのメラノサイト病変は、組織学的検査のために皮膚病理学者の に提出する必要があります。 最近の日光曝露または外傷の履歴は、そのような外傷が反応性の非定型組織学的所見を誘発する可能性があるため、皮膚病理医に伝える必要があります。 特にハロー母斑があまり一般的ではない成人の場合、ウッド灯の使用の有無にかかわらず完全な皮膚検査を実施し、関連する非典型的な色素性病変や退行性病変を除外することが推奨されます。 脱色したハロー領域では日焼けのリスクが高まるため、すべての患者は日焼け止めや保護服を使用するように警告される必要があります。 組織学的には、一部の先天性母斑は特徴的な組織学的特徴（真皮深層および皮下組織に広がる色素細胞性母斑細胞、および付属器周囲に配列される色素細胞性母斑細胞、血管中心性に配列される色素細胞、神経内に配列される色素細胞、コラーゲン束の間に配置される色素細胞）が見られます。 しかし、これらの特徴は、一部の後天性メラノサイト性母斑で確認されており、一部の先天性母斑（特に小さいもの）では見られません。 さらに、患者またはその両親から得られた履歴は不正確であることが多いです。 その結果、小さな先天性母斑と後天性母斑を区別することが非常に困難な場合もあります。 先天性母斑は、真皮または皮下の結節性メラノサイト増殖を引き起こす可能性があります。 これらの病変の大部分は、特に新生児期においては、懸念すべき臨床所見や非典型的な組織学的特徴にもかかわらず、生物学的には良性です。 遺伝子解析により、先天性母斑内の良性メラノサイト増殖には、黒色腫で見られる異常とは質的にも量的にも異なる異常が存在することが示されました。 先天性母斑の主な意義は、悪性黒色腫（-MACROS-）に進行する潜在的なリスクに関連しています。 基本的に、母斑が大きいほど、悪性黒色腫に進行するリスクが高くなります。 歴史的には、小さな母斑であっても生涯にわたる悪性黒色腫のリスクは 5% であると推定されていました。