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共通 c を用いた新生児スクリーニングによって特定されたポンペ病乳児の表現型に関する洞察。 リソソーム酵素補充療法：歴史的発展、臨床結果、および将来の展望。 小児ムコ多糖症患者の頸動脈内膜中膜肥厚および動脈硬化は、小児および成人の対照群と比較して増加しています。 多重スルファターゼ欠損症患者の複合ケア：臨床事例とコンセンサスステートメント。 ポンペ病におけるアルグルコシダーゼ アルファによる酵素補充療法: 速度上昇の臨床経験。 ハーラー症候群に対する全身療法の長期的転帰：国際多施設比較。 酵素補充療法を受けた乳児ポンペ病患者の神経画像所見。 メタボロミクスプロファイリングにより、サンドホフ病のマウスおよび患者における深刻な代謝障害が明らかになりました。 床下：未治療のハーラー症候群における神経発達結果の再分析。 ハーラー症候群に対する髄腔内酵素補充療法：神経認知的転帰とのバイオマーカーの関連性。 微小変化病および巣状分節性糸球体硬化症の病理の概要。 論文は、国際小児腎臓学腎臓フェロー会議-MACROS-、2013 年 1 月 21 ～ 24 日、ウィンダム リオ マール-MACROS-、プエルトリコ-MACROS-で発表されました。 論文は、Eurenomics 総会、2013 年 4 月 3 ～ 6 日、ハイデルベルク、ドイツ で発表されました。 論文は、第 2 回国際腎臓会議およびメイヨー クリニック デー ミーティングで発表されました。2013 年 4 月 30 日～5 月 3 日、イタリア、カリアリ。 論文発表：国際小児腎臓学会会議、2013 年 8 月 30 日～9 月、上海、中国。 ネフローゼ症候群の単一遺伝子型は、北米の被験者の生涯にわたって多様な遺伝子で発生する。 論文は、2014 年 5 月 3 ～ 6 日、カナダのバンクーバーで開催された小児科学会 2014 年次総会 で発表されました。 ネフローゼ症候群と新たに診断された患者のための教育トピック：患者の視点。 サブ分画、特性評価、およびヒト尿中の糸球体膜小胞の詳細なプロテオーム解析。 IgA 腎症とセリアック病、またはグルテンに対する免疫反応を関連付ける血清学的証拠は不足しています。 糸球体疾患における可溶性ウロキナーゼ型プラスミノーゲン活性化因子受容体の再評価。 デジタル時代の形態学：構造変化の高解像度記述と表現型および遺伝子型の統合。 集団遺伝学を使用して、症例コホートにおける単一遺伝子性ネフローゼ症候群の診断を調査する。

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バッテン病：臨床的側面、分子メカニズム、トランスレーショナルサイエンス、および将来の方向性。 ムコ多糖症 I 型患者における 髄腔内酵素補充療法に対する免疫応答。 神経変性疾患の小児における神経発達評価の方法：サンフィリッポ症候群。 足細胞障害のモザイクは、ファブリー病の女性における足細胞障害と関連しています。 セベリパーゼ アルファを 52 週間投与すると、リソソーム酸性リパーゼ欠損症の患者において、血清トランスアミナーゼ値 と肝臓容積が減少し、血清脂質が改善されます。 ハーラー・シャイエ症候群におけるアルファ-L-イズロニダーゼ遺伝子の変異 L238Q に関連する神経認知および神経精神医学的表現型。 造血細胞移植を受けた患者の骨ミネラル欠乏：移植時の若年年齢の影響。 ハーラー症候群またはハンター症候群の小児における、1～2 年間にわたる身長、骨密度、および体組成の変化に対する組み換えヒト成長ホルモンの効果。 心臓病による死亡リスクは、尿中のグロボトリアオシルセラミド の上昇と関連しています。 新生児スクリーニング により特定された乳児期発症および遅発性ポンペ病患者のベースライン尿中グルコース四糖濃度。 ニーマン・ピック病C型の国際疾患登録の患者におけるミグルスタット療法中の神経症状の安定または改善：観察コホート研究-MACROS-。 乳児発症ポンペ病患者の死後所見と臨床的相関。 ゴーシェ病の神経障害型に対する脳脊髄液中のバイオマーカーの同定。 乳児および若年性ガングリオシドーシスにおける中枢神経系炎症のバイオマーカー。 造血細胞移植後のハーラー症候群患者の長期転帰：国際多施設共同研究。 白質ジストロフィーおよび遺伝性白質脳症患者の診断に対する臨床的アプローチ。 サンフィリッポ症候群の子供の行動を定量化する：サンフィリッポ行動評価尺度。 白質ジストロフィー患者の予防および対症療法に関するコンセンサス声明。 進行性ファブリー病における個別化強化酵素補充療法-MACROS-に関する10年間の前向き研究。 リソソーム酸性リパーゼ欠損症の臨床的特徴 - 48 名の小児および成人の長期評価。 乳児ポンペ病の兄弟における免疫寛容戦略 - 高持続抗体価に対する先制的アプローチの利点。 ムコ多糖症 I 型の範囲にわたる神経認知: 年齢、重症度、および治療。 クラッベ病の症状発現後に幹細胞移植を受けた患者の生存率向上の証拠。 多発性リソソーム蓄積疾患におけるエンドサイトーシス経路の変化に関する比較研究。 移植を受けていないハーラー症候群における酵素補充療法の長期的な認知的および身体的転帰。 受容体標的薬物ナノキャリアと抗貪食性部分を共コーティングすると、非特異的貪食クリアランスと比較して特異的組織取り込みが強化されます。 乳児型および後期発症型ポンペ病の検出における全エクソーム配列解析の感度。

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骨髄線維症におけるジャカフィの安全性は、追跡期間の中央値が 10 年である 6 件の臨床試験で 617 人の患者を対象に評価されました。 111 人の患者が 1 日 2 回 15 mg で治療を開始し、190 人の患者が 1 日 2 回 20 mg で治療を開始しました。 1日2回15mg（治療前の血小板数100～200×109/L）および1日2回20mg（治療前の血小板数200×109/L超）で治療を開始した患者では、それぞれ65%および25%の患者で、治療開始後8週間以内に開始用量未満への減量が必要でした。 ジャカフィの二重盲検、ランダム化、プラセボ対照試験において、ジャカフィを投与された155人の患者の中で最も頻繁にみられた副作用は、血小板減少症と貧血でした[表13を参照]。 最も頻繁にみられた3つの非血液学的副作用は、打撲、めまい、頭痛でした（表12を参照）。 表 12 は、ランダム化治療 中の二重盲検 プラセボ対照試験で Jakafi を投与された患者に発生した最も一般的な非血液学的副作用を示しています。 Jakafi を投与された患者では、ヘモグロビンの平均減少が最低値約 1 に達しました。 血小板減少症による治療中止は、Jakafi 投与群の 1% 未満、対照レジメン 投与群の 1% 未満で発生しました。 Jakafi 投与開始前の血小板数が 100 × 109/L ～ 200 × 109/L であった患者では、血小板数が 200 × 109/L を超える患者と比較して、グレード 3 または 4 の血小板減少症の発現頻度が高かった (17% 対 7%)。 好中球減少症 2 つの第 3 相臨床試験 では、患者の 1% が好中球減少症 のために Jakafi の投与量を減量または中止しました。 表 13 は、プラセボ対照試験 において Jakafi またはプラセボによる治療を受けた患者に報告された臨床血液学的異常の頻度と重症度を示しています。 ジャカフィではグレード 2 のコレステロール上昇の発生率は 1% 未満で、グレード 3 または 4 のコレステロール上昇は見られませんでした。 表 14 は、32 週目までに発生した最も頻度の高い非血液学的副作用を示しています。 治療中止につながる有害反応が患者の 31% に発生しました。 治療中止につながる最も一般的な副作用は感染症 (10%) でした。 Jakafi に対する致命的な副作用は 5 件あり、中毒性表皮壊死融解症によるものが 1 件、好中球減少症、貧血および/または血小板減少症 によるものが 4 件ありました。 Jakafi による治療を受けた患者の 18% に、治療中止につながる副作用が発生しました。 投与量の変更につながる副作用は 27% で発生し、治療の中断につながる副作用は 23% で発生しました。 最も一般的な血液学的副作用（発生率 > 35%）は、貧血と血小板減少症です。 最も一般的な非血液学的副作用（発生率 20%）は、感染症（病原体が特定されていない）とウイルス感染症 です。 表 18 は、ランダム化治療 の サイクル 7 の 1 日目までに発生した最も頻度の高い非臨床検査上の有害反応を示しています。 フルコナゾール 200 mg 以下と併用する場合は、ジャカフェの用量を減らしてください [用法・用量 (2) を参照]。 患者を頻繁に観察し、安全性と有効性に基づいてジャカフェの投与量を調節してください[臨床薬理学（12を参照]。 妊娠中の女性における Jakafi の使用について、薬物関連リスクに関する情報を提供する研究は行われていません。 示された集団における重大な先天異常および流産の背景リスクは不明です。

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患者の年齢、免疫能、および以前の抗生物質投与に基づいて推奨される初期の経験的抗菌療法には、次のものがあります: 1。 生後 28 日を超える正常な免疫能のある小児患者: a) セフトリアキソン/セフォタキシムとバンコマイシン //テイコプラニン c) 泌尿生殖器起源の可能性がある場合には、アミノグリコシド (例:、ゲンタマイシン/アミカシン) の追加を検討 d) 胃腸起源の可能性がある場合には、ピペラシリン-タゾバクタム/クリンダマイシン/メトロニダゾールの追加を検討 2。 真菌感染症のリスクが高い患者（広域スペクトル抗生物質を服用しても発熱が続く免疫不全状態）または真菌源-MACROS-が特定されている患者。 以下の抗真菌薬を抗菌療法に追加します。a) リポソームアムホテリシン B または b) エキノキャンディン (例:、カスポファンギン、ミカファンギン) 5。 リケッチア感染症のリスク要因（例：-MACROS-、-MACROS-への旅行、または流行地域に居住）を持つ患者：テトラサイクリン系抗生物質（例：-MACROS-、ドキシサイクリン）を抗菌療法に追加します。経験的薬剤の選択は、進行中の流行および風土病感染症（例：-MACROS-、H1N1、メチシリン耐性S）に従って行う必要があります。 感染源の制御 感染源を特定し、早期に積極的に治療する必要があります。 デブリードマンまたはドレナージを必要とする症状としては、壊死性肺炎、壊死性筋膜炎、壊疽性筋壊死、膿胸、膿瘍などがあります。 血管内アクセスデバイスが重度の敗血症または敗血症性ショックの原因となる可能性がある場合、他の血管アクセスが確立された後、すぐにデバイスを除去する必要があります。 敗血症に対する抗生物質療法の期間は、感染の病巣、患者の免疫状態、抗生物質に対する反応によって異なります。 臨床反応が遅い患者、排出不可能な感染巣がある患者、S を伴う菌血症がある患者では、より長い治療期間が適切な場合があります。 グラム陰性桿菌が疑われる場合の経験的治療選択は、局所の抗菌薬感受性と疾患の重症度に基づいて行う必要があります。第 4 世代セファロスポリン、カルバペネム、または β-ラクタム/β-ラクタマーゼ配合剤 (アミノグリコシドの有無にかかわらず) を使用します。 フルコナゾールは、カンジダ・クルセイまたはカンジダ・グラブラ感染のリスクが非常に低い医療現場で、過去 3 か月間にアゾールに曝露していない患者に使用できます。 カテーテルの救済には抗生物質ロック療法を使用する必要がありますが、抗生物質ロック療法を使用できない場合は、定着したカテーテルを通じて全身抗生物質を投与する必要があります。 合併症のない短期的な中心静脈または動脈カテーテル関連の血流感染症 a。 凝固酵素陰性ブドウ球菌: i) カテーテルが抜かれた場合、5～7 日間 治療します。 ii) カテーテルが留置された場合、10～14 日間 治療します。 b。 合併症 中心静脈カテーテルまたは動脈カテーテル関連血流 カテーテル除去後も真菌血症または菌血症が持続する患者には、4 ～ 6 週間の抗生物質療法を行う必要があります。 抗生物質療法は、症状の発症後 9 日以内に開始すると、リウマチ熱、特に心炎を予防するのに非常に効果的です。 二次予防の期間: 急性エピソード中の心炎の存在に応じて異なります。 手術の 30 分前に V または I/M で単回投与 尿路手術 注射用セフトリアキソン 50 〜 75 mg/kg/日 I。 早期発症敗血症の危険因子は、(a) 出産前または分娩中の母体の発熱（体温 > 380C）(b) 出産前に 24 時間以上破水していること です。 予防に使用される抗生物質の選択に基づいて、手術を延長するための 2 回目の術中投与を検討します。 予防は手術時間を超えて行わないでください（心臓胸部手術の場合は 48 時間まで許可されます）。予防の選択は、地域の抗生物質耐性図に基づいて行う必要があります。 これらの微生物は、すべてのペニシリン、セファロスポリン、マクロライドに対して耐性があると考えられています。 鼻腔保菌を根絶するためのムピロシン局所投与（鼻腔内1日2回×5日間）-MACROS-。 ダプトマイシン: ダプトマイシンは、複雑な皮膚感染症および黄色ブドウ球菌による菌血症の治療に使用することが承認されている静脈内抗生物質です。

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これは、ヒステリックやヒステリックという言葉と同じ語源から来ており、子宮が女性の精神障害の原因であるという非常に古い信念に基づいています -マクロス-。 クレイジーなアイデア 心気症-MACROS-という言葉の起源にも同様の経緯があり、これは架空の病気-MACROS-を患っている人を指す言葉です。 心気症の領域は腹部の上部 にあり、古代人は精神障害の座 であると信じていました。 膣は、性交時にペニスを受け入れ（マクロス）、産道として機能し（マクロス）、月経血を体外に排出する（マクロス）筋肉の管です。 外性器 女性の外性器すべてを総称して外陰部（マクロス）と呼びます。 これには、膣と尿道の開口部を囲む大きな外側の大陰唇と小さな内側の小陰唇（マクロ）が含まれます。 クリトリスは尿道口の前にあり、起源はペニスと似ており、性的刺激に反応します。 男性と女性の両方において、太ももの間、外性器から肛門までの領域が会陰です。 出産時には、出産を容易にし、組織の裂傷を防ぐために、膣と肛門の間に切開を加えることがあり、この処置は会陰切開術と呼ばれます。 月経周期 女性の生殖活動は通常、思春期の初潮（最初の月経期間）から始まります。 毎月-MACROS-、月経周期は-MACROS-男性の生殖活動-MACROS-と同様に、下垂体前葉-MACROS-からのホルモン-MACROS-によって制御されます-MACROS-。 卵胞は、受精卵（マクロス）に備えて子宮内膜の発達を開始するホルモンであるエストロゲン（マクロス）を分泌します。 卵巣に残されたこの構造-MACROS-は、プロゲステロンとエストロゲン-MACROS-を分泌し、子宮内膜-MACROS-の成長を促進します。 受精が起こらない場合、ホルモンレベルは低下し、子宮内膜は月経の過程で剥がれ落ちます。 平均的な月経周期は 28 日間 続き、月経初日を 1 日目とし、排卵は約 14 日目 に起こります。 ホルモンによる避妊法は、エストロゲンとプロゲステロン（マクロス）を供給することによって作用し、下垂体を抑制して排卵を防止しますが、月経には影響しません（マクロス）。 生殖ホルモンのレベルが低下し（マクロス）、卵巣内の卵細胞が徐々に退化します（マクロス）。 女性の中には、ほてり、頭痛、不眠、気分のむら、排尿障害などの不快な症状を経験する人もいます。 最も重要なのは、エストロゲンの減少が骨の弱化（骨粗しょう症）と関連していることです。 補充ホルモンは、加齢に伴う骨組織の損失も軽減するようです。 いつものように、運動と十分なカルシウムを含むバランスの取れた食事は健康を維持するために重要です。 大豆ナッツ、豆腐、大豆油などの製品に含まれる大豆を食事に加えることは、保護作用のあるエストロゲン様化合物が含まれているため推奨されています。 避妊 避妊とは、卵子の受精や子宮への着床を防ぐための人工的な方法を使用することです。 男性の外科的不妊手術は精管切除術であり、女性の外科的不妊手術は卵管結紮術であり、卵管を切断して両側を結びます。 この手術を実行するための推奨される方法は、腹腔鏡（マクロス）を使用して腹壁を通して行うことです。 妊娠と出産 受精と初期発育 排卵された卵子に精子細胞（マクロス）が侵入すると、受精（マクロス）が起こります。

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