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経験とその後の症例シリーズ（失禁エピソード、排尿量、排尿後残尿量の改善を実証）によって裏付けられているものの（Erickson et al、2003）、過活動膀胱の症状の治療のために来院した小児に対する下剤の普遍的使用の価値は、ランダム化比較試験（Bush et al、2013）-MACROS-で疑問視されています。 ただし、国際小児失禁学会の標準化委員会 (Burgers et al、2013) が強調しているように、便秘が疑われる場合は治療を推奨する必要があります。 非薬物療法 スクリーニングと画像診断が陰性で、診断が機能的排泄障害および/または結腸通過時間の遅延に限定される場合、医学的管理は、行動修正と組み合わせた薬物療法から始まる段階的なプロセスに従います。このプロセスには、十分な水分と繊維の摂取、定期的な排便、胃の膨張と消化プロセスに反応して結腸の運動性が高まることを利用する食後の計画的な試み (いわゆる胃結腸反射)、リラクゼーション法、トイレでの適切な姿勢 (足をしっかり支え、前かがみになって太ももを腹部に近づけ、腹圧の上昇をより良く生み出す) が含まれます。 明らかに、根本的な器質的病因が疑われる場合には、指示された精密検査の後に特定の治療法を求める必要があります。 行動および食事に関する推奨事項は、多くの場合最初に実施され、単独の戦略として、または医療または外科的介入の補助として十分な場合があります。 仙骨のくぼみがある小児の脊椎超音波検査 では、低い位置にある円錐 (L4 レベル) (矢印) が示されています。 それにもかかわらず、利点がないことは多くの場合データが限られていることに基づいています、家族は一般的に医療提供者の推奨や監督なしに治療の試みを試み、両親は証明されていない利点にもかかわらず非薬理学的戦略を好むことが多く、副作用は多くの場合軽度または無視できる程度です。 したがって、早期に、子供には、（下部尿路症状のある子供に期待されるとおり）水分をたっぷりと摂取すること、（果物や野菜の形で繊維質をたっぷりと摂取することを含む）食事を最適化すること、（胃結腸反射を利用して排便習慣を確立すること）、（身体活動を促進し、座りがちな傾向を避けること）活動的なライフスタイルを確保すること、（プレバイオティクスやプロバイオティクスの使用を検討すること（Chmielewska および Szajewska、2010 年、Korterink ら、2013 年）繊維質をさらに摂取すること（Staiano ら、2000 年、Loening-Baucke ら、2013 年）が求められることが期待されます。 2004年; Castillejo et al、2006; Chmieewska et al、2011)、またはバイオフィードバック (van der Plas et al、1996a、1996b)。 残念ながら、機能性便秘に対する肯定的な効果は、高品質のデータに基づいて提案することが困難であり (Tabbers et al、2011)、治療アルゴリズムは証拠よりも意見に基づく傾向があります (Pijpers et al、2010)。 排便障害の慢性的な性質と、副作用への不安、または毎日の薬の使用への不可逆的な依存が相まって、機能性便秘の子供の約 40% が何らかの代替治療法を探すことに繋がっています (Vlieger ら、2008 年)。 これらの多くは、有効性が不明であることに加え、重大な合併症や不快感（催眠療法、鍼治療、ホメオパシー、整骨またはカイロプラクティックによる筋骨格操作、経皮神経刺激）を伴う可能性があり、適切に設計された研究によって確認されるまでは使用を避けるか、研究環境でのみ使用する必要があります。 特に、植物療法（「自然」を安全と同一視する親が好む）は、汚染、活性化合物の定量化不能、未知の不純物混入、または直接的な毒性効果のために、重篤な副作用を引き起こす可能性があります。 閉塞解除と大腸/直腸洗浄 大腸と直腸内の糞便負荷を軽減することは、最適な医療計画 を確立するための第一歩です。 閉塞とは、排便能力の有無にかかわらず、直腸検査、骨盤内超音波検査、腹部放射線検査によって、下腹部および/または左下腹部に硬い塊が存在すること、または直腸が拡張して大量の便が詰まっていることと定義されます。 子供は、効果的に空にすることなく、ある程度の便を排出できる場合があり、時には、逆説的に（そして誤って）下痢と分類または治療される可能性のある軟便になる場合があります。 長期にわたる機能性便秘の小児の約 30% に糞便塞栓症が見られ、これは便失禁を伴うことがよくあります (Mugie ら、2011 年、Nurko および Scott、2011 年)。 糞便塞栓症がある場合は、維持医療管理を開始する前に注意が必要です。そうしないと、治療が失敗したり、逆説的に胃腸症状が悪化したりします。 摘便と腸洗浄は、その名前が示すように、比較的短期間で問題に対処しようとし、浣腸や刺激物の必要性を受け入れ、便失禁、腹部膨満、不快感の一時的な悪化を許容します。 維持療法 とはまったく対照的に、この期間中の日常的な介入として浣腸や坐薬が許容され、直腸内の大量の/硬い便の排出を促進する可能性があります 。 最終的な目標は、腹部膨張の矯正を伴う軟らかい水っぽい排便、腹部または直腸検査での触知可能な便塊、および腹部単純X線または骨盤超音波検査で判定される便負荷の除去を実現することです。 まれに、より積極的な薬物投与によってのみクリアランスを達成できる場合があります。その場合、入院中に、経鼻胃管による投与と脱水を防ぐための静脈内輸液の補助を受けます (術前の腸管準備に関する現地のプロトコルと同様)。 この治療が失敗したり、耐えられなかったり、硬くて大きな直腸の「糞便腫」を排出することが困難であることから生じる重度の骨盤痛を伴う場合は、麻酔下で指による摘便が必要になることがあります。 その後の外来管理では、定期的な（多くの場合は毎日の）通院が必要となり、各患者の個々のニーズに合わせて逆行性浣腸の量と内容を変更しながら反応を監視します。
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嚢胞は骨盤腎盂系に破裂し、交通を維持し、偽腎盂憩室になることがあります。 逆の可能性もあります。憩室の交通が閉鎖すると単純嚢胞が形成される可能性があります (Mosli et al、1986 年; Papanicolaou et al、1986 年)。 これら 2 つの一連のイベントは、組織学的検査 によってのみ区別できます。 理論的には、憩室は移行上皮の裏地を持つべきであり、一方単純嚢胞は単層の扁平上皮または立方上皮の裏地を持つべきである。 組織病理学 単純嚢胞の大きさは、1 cm 未満から 10 cm を超えるものまで、かなり異なります。 嚢胞の内層は光沢があり、通常は滑らかで、組織学的には単層の扁平上皮または立方上皮 であり、嚢胞は透明な 漿液 で満たされています。 嚢胞は加齢とともに一般的になる ため、後天性病変 であると考えられてきました。 いくつかの嚢胞は、空洞を広く相互接続した小室（マクロ）に分割する部分的な隔壁によって梁状になっている場合があります。 嚢胞は皮質性であることが多く、腎臓の輪郭を歪めます が、深部皮質性または明らかに髄質性である場合もあります。 壁は通常は薄く透明ですが、以前の出血や感染が原因で、肥厚したり、線維化したり、さらには石灰化したりすることもあります (Torres and Grantham、2008)。 以下の基準が満たされている場合、超音波検査によって古典的な良性単純嚢胞の診断を安全に行うことができます: (1) 内部エコーが存在しない、(2) 滑らかで明確な境界を持つ、明確に定義された、薄い、明確な壁が存在する、(3) 嚢胞を通過する音波の伝達が良好で、その結果、嚢胞の背後で音響が増強される、(4) 球形またはわずかに卵形 (Goldman および Hartman、1990)。 これらの基準がすべて満たされている場合、悪性腫瘍が存在する可能性はごくわずかです。 嚢胞のクラスターは、小さな癌が隠れている可能性があるため、さらに調査する必要があるもう 1 つの兆候です。 高密度嚢胞は、均質であることを確認するために狭いウィンドウ設定で評価する必要があります。 嚢胞には血管がなく、ネフロンと直接連絡していないため、増強されることはありません。したがって、増強は血管組織または造影剤が液体と混合していることを意味します。 嚢胞壁の結節領域または嚢胞内の隔壁の肥厚が増強することは、病変内の血管分布の証拠とみなされ、したがって腫瘍 の疑いが強くなるはずです。 造影剤注入の有無にかかわらず嚢胞穿刺と吸引は過去には一般的でしたが、現在の画像診断法では嚢胞穿刺が必要になることは非常にまれです。 Marotti ら (1987) は、T1 強調画像で嚢胞の信号強度が低い (尿の信号強度に類似) 場合は、嚢胞壁が厚かったり隔壁が存在していても嚢胞は良性であることを発見しました。 しかし、嚢胞を通過する音波の伝達は良好であり（音響増強）、嚢胞の後ろの超音波画像の強度（白さ）（矢印）-MACROS-によってそれが示されます。 分類 腎臓の外科的嚢胞と非外科的嚢胞をより適切に分類する試みとして、Bosniak は 1986 年に分類を提案し、この分類は 1997 年にさらに明確化され、2003 年に Israel と Bosniak によって修正されました (ボックス 131-2)。 さらに、Wallis 氏とその同僚 (2008) は、小児集団における外科的介入の必要性を指示するガイドラインとして使用できる修正 Bosniak 分類を提案しました。 もう 1 つの例は、細い横断糸 を持つ嚢胞で、おそらくカルシウム が含まれています。 この場合、隔壁が多数であったり、不規則であったり、厚かったりしない限り、探索は必要ありません。 石灰化はさらに厚くなり、結節状になることもありますが、隔壁は最小限の増強を示すものの、カルシウムを含む隔壁では は増強されません。 石灰化は、病変が悪性腫瘍であると疑われる場合に、以前考えられていたよりも重要度の低い所見であるようです。 時間の経過とともに石灰化が進行してもあまり心配する必要はありませんが、壁や隔壁が厚くなったり不規則になったりする場合は大きな懸念があります。
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拡張および弁付き直腸への尿路変更：新しい外科手術 による予備的結果。 排尿コントロール用新規腸管尿道括約筋「MACROS」の臨床的および尿力学的特徴。 排泄コントロールカテーテル挿入可能チャネル の長期追跡調査および イベントまでの時間の結果分析。 神経因性膀胱の非伝統的な管理：組織工学と神経調節。 泌尿器科患者の偶発的虫垂切除における組織病理学的異常の頻度：尿路再建における虫垂の組み込みへの影響。 下部尿路の再建：腸の動きと人工尿道括約筋 の観察。 下部尿路再建における腸管と人工尿道括約筋の併用：感染性合併症。 人工尿道括約筋 挿入後の排尿筋行動の変化と腎機能への影響。 尿失禁治療における腸膀胱形成術と新型人工括約筋の併用。 膀胱形成術を受けたラットで観察された長期的な組織病理学的変化。 短腸、アシドーシス、または放射線 の患者のための代替の大陸尿リザーバー。 人工尿道括約筋：先天性神経障害性膀胱の青年における 11 年間の経験。 小児腹腔鏡下回腸膀胱形成術：完全体内手術技術。 Le Duc-Camey 粘膜貫通法による同所性新膀胱への尿管回腸移植：狭窄のリスクと長期フォローアップ。 ミニブタにおける有柄付き管状除去および粘膜除去S状結腸パッチを使用した改良型腸膀胱形成術の評価。 尿失禁の治療における人工尿道括約筋：術前の尿流動態検査では将来の膀胱増大の必要性を予測できない。 再生膀胱増大術：豚小腸粘膜下組織を用いた初期前臨床研究のレビュー。 未播種遠位小腸粘膜下組織 を使用した信頼性と再現性のある膀胱再生。 膀胱壁代替物としての小腸粘膜下組織の実験的評価。 神経性括約筋不全症の小児における尿失禁の外科的治療。 小児における人工尿道括約筋の長期的結果は、移植時の年齢とは無関係である。 小児集団における平均 15 年間の追跡調査後の人工尿道括約筋設置の結果。 二分脊椎患者の排便・排尿障害に対する仙骨神経調節。 完全尿失禁に対する外科的再建：10～22 年間の追跡調査。 二分脊椎における尿失禁の管理と結果に関する多施設評価。
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臨床所見から精巣捻転が同時に起こっていることが示唆される場合は、緊急の陰嚢検査が必要になります。 精巣網の嚢胞性異形成は、急性陰嚢腫脹および疼痛として現れることがある (Noh et al, 1999; Smith et al, 2008; Jeyaratnam and Bakalinova, 2010)。 まれに、尿管の異常が関連して慢性精巣痛を引き起こすことがあります (McGee et al、2009)。 同側腎異形成症-MACROS-、無形成症-MACROS-、または尿管異常が大部分の症例で存在し、ウォルフ管-MACROS-の発育不全を反映していると考えられます。 治療は、再発を伴う可能性のある保存的眼球摘出術-MACROS-、または場合によっては退縮を伴う観察-MACROS-です。 外傷による精巣破裂は、急性の陰嚢痛や腫れ、血腫を引き起こす可能性があります。 外科的介入が適応となる場合 (Adams et al, 2008) もありますが、保存的アプローチが考慮される場合もあります (Cubillos et al, 2010) 。手術は、拡大する血腫、症候性水腫、難治性疼痛、血流消失、または膿瘍 の場合にのみ行われます。 Cubillos 氏らは、一連の研究 において、優れた成果と精巣の救済を報告しました。一方、この小規模コホート では、少数の患者ですべての身体活動の再開が遅いことが報告されました。 したがって、静脈瘤があると特定された青年のグループは、成人と特定されたグループと同じであると推定されます。これは、静脈瘤が自然に解消することは知られておらず、高齢者に現れることはまれであるためです。 精索静脈瘤の頻度と重症度は、年齢、診断方法、およびタナー発達段階 によって異なります。 ほとんどの精索静脈瘤は 10 歳以降に現れ、思春期を経て進行し、タナー段階 3 でピークを迎えます (Kumanov ら、2008 年)。 歴史的に、静脈瘤は主に左側に発生していましたが、最近の報告では、男児における右側の静脈瘤の特定が増加していることが示されています。 Woldu ら (2013) は、40 の右側で逆行性血流を確認しました。 成人では、15%～50%の症例で両側性であることが報告されています (Zini and Boman、2009)。 主な要因としては、左腎静脈の静脈圧上昇、側副静脈吻合、左内精静脈と左腎静脈の接合部の弁機能不全などであると考えられています。 精索静脈瘤の進行は、バルサルバ法による精管静脈逆流ではなく、持続的または自発的な逆流に関連している可能性があります (Pfeiffer et al、2006 年; Cervellione et al、2008 年; Zampieri および Cervellione、2008 年)。 「くるみ割り人形現象」（大動脈と上腸間膜動脈の間の左腎静脈の圧迫）が、一部の男児の精索静脈瘤の原因である可能性があります（Coolsaet、1980 年、Kim ら、2006 年）-MACROS-。 坂本と小川による報告では、両側性静脈瘤の男性は対照群や片側性静脈瘤の男性と比較して、前立腺静脈叢のピーク値と順行性血流および静脈径が高いこと (坂本と小川、2008)、また伏在静脈大腿移行部機能不全 (Karadeniz-Bilgili ら、2003) および静脈瘤 (Kilic ら、2007) のリスクが高いことが示されており、静脈瘤の症例におけるより一般的な静脈異常を反映しています。 遺伝的要因がリスクに寄与している可能性があり、精管切除手術を受けた男性または男性腎臓ドナーの一度近親者では精索静脈瘤の存在が 4 ～ 8 倍高く、発生率は特に兄弟で高かった (Raman et al、2005 年、Mokhtari et al、2008 年)。 診断と分類 小児および青年期の静脈瘤の大部分は、プライマリケア医によって偶然に特定されます。 症状が現れると、一部の青年は自己検査で異常を特定したり、不快感に関する懸念を示したりしますが、頻度は低くなります (2% ～ 11%) (Zampieri et al、2008a)。 陰嚢の目に見える腫れがないか検査し-MACROS-、続いて安静時およびバルサルバ法中に精索を触診します-MACROS-。 集団ベースの研究では、精索静脈瘤の男性の約 85% がすでに子供をもうけているため、父性に対する影響は明らかではありません (Pinto ら、1994 年、Safarinejad、2008 年、Bogaert ら、2013 年)。 静脈瘤の修復後、同側の容積減少が改善または解消する可能性があるため、低成長は重大な精巣損傷を反映していると推測されました (Lyon et al、1982; Kass and Belman、1987)。 静脈瘤の全体的影響、ひいては損傷は Kass ら (2001) によって指摘され、彼らはグレード 3 の左側静脈瘤を患う Tanner ステージ 4 または 5 の男児において、対照値と比較して右側の精巣の大きさが著しく減少していることを発見しました。
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したがって、逆流は、膀胱の細菌定着後の腎組織感染の促進剤と考えられる。 この原理は、低度の逆流と比較して、高度の逆流では腎盂腎炎の発生率が高くなることを示す研究によって確認されています (Majd et al、1991)。 さらに、瘢痕形成の頻度自体は、瘢痕形成に伴う逆流の程度に正比例するようです (Winter et al、1983; Weiss et al、1992a)。 術前および術後のシンチグラフィー検査が可能な 74 人の患者を対象としたある研究 では、追跡期間中に患者の 47% に無症候性の細菌尿が認められたにもかかわらず、逆流を補正した腎臓単位の 90% 以上で平均 19 か月の追跡期間中に新たな瘢痕は見られませんでした (Choi ら、1999)。 乳頭の解剖学 腎瘢痕化に対する感受性を左右するもう一つの要因は、乳頭の管が腎杯に開口する際の乳頭の形状です。 凹状の構造を持つ乳頭（複合乳頭）は管を直角に開きます。一方、より凸状の乳頭は管が斜めに終わっており、髄質集合管への尿の逆流を防ぐ弁効果を生み出します。 より極性の高い萼は、中間の萼（マクロス）と比較して、主に複合乳頭から構成されています。 前者は、腎内逆流（管への逆流）の発生部位としてより一般的であり、瘢痕化（-MACROS-）に対する感受性が最も高い領域です。 さらに、剖検研究により、複合乳頭への逆流は単純乳頭への逆流よりも低い圧力で起こることが判明しています (Funston および Cremin、1978)。 1 歳になると、必要な圧力は 1 桁大きくなり (Funston および Cremin、1978)、年齢の高い小児における腎内逆流の相対的な頻度の低さを説明するのに役立ちます。 年齢とともに腎盂腎炎後瘢痕化の傾向は、年齢に反比例します。 この点は、逆流の診断と治療法の選択に関するすべての決定において考慮しなければならない指針です。 感染後腎瘢痕の最大のリスクは、生後 1 年以内に発生します (Winberg、1992)。 確かに、若い患者は瘢痕形成に対して最も脆弱ですが、年長児の瘢痕形成は、診断が遅れたり、感染症の治療が遅れたり不十分だったり、患者管理を妨げる社会的要因が原因であることが多いです。 対照的に、凹型（左）または平らな乳頭は、その集合管が平らな乳頭に直角に開いているため逆流します。 しかし、逆流の修正は、そのような腎臓における追いつき成長の予測因子としては不十分です (Hagberg et al、1984 年; Shimada et al、1988 年)。 同側腎臓の成長を左右する重要な要素は、対側腎臓であるマクロスの機能です。 逆流の修正が腎臓の成長の改善と関連している場合、これは逆流自体の除去ではなく、上行性感染の傾向の除去によるものである可能性が高い (Willscher et al、1976a、1976b)。 腎不全および体細胞増殖細菌毒性詳細については、Expert Consult の Web サイト を参照してください。 これは主に、1970 年代から 1980 年代にかけて Smellie 氏とその同僚が小児の逆流と感染症に関する極めて重要な研究で推進した逆流管理における事実上のパラダイム シフト によるものです。 過去 30 年間で、末期腎疾患の主な原因としての慢性腎盂腎炎は、15% から 25% (腎移植登録諮問委員会、1975 年) に減少し、さらに 2% 未満 (北米小児腎移植共同研究、2004 年) にまで減少しました。 しかし、あらゆる形態の逆流性腎症は、非黒人小児移植患者における 4 番目に多い一次診断でした (北米小児腎移植共同研究、2004 年)。 腎瘢痕化に伴う医学的腎疾患 (Hinchliffe et al, 1994) には、過剰濾過、濃縮障害、タンパク尿、微量アルブミン尿 (Lama et al, 1997)、腎尿細管性アシドーシス (Guizar et al, 1996)、およびナトリウムおよびマグネシウムの排泄増加 が含まれます。
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いずれかのアプローチを明確に推奨する客観的な結果データはありません。 デュプレックスシステム の尿管瘤の場合、内視鏡的切開が利用できるため、より多くの選択肢が生まれます (表 134-1 および)。 いくつかのシリーズでは観察的アプローチが取られており-MACROS-、いくつかのシリーズではさまざまな追跡調査により解決が報告されています（Jesus et al、2011）-MACROS-。 これらの患者を観察することの有用性は、感染の発生と親の好みに依存します。 その他のシリーズでは、失禁や重大な膀胱機能障害の証拠は認められませんでした (de Jong et al、2000 年; Vereecken and Proesmans、2000 年; Beganovic et al、2007 年)。 Abrahamsson らは、36 人の患者のうち 19 人に感染の可能性のある排尿回数の減少がみられたと報告しました。一方、36 人のうち 3 人には失禁がみられました (Abrahamsson ら、1998)。 重複異常に対する複雑な膀胱手術後、Vereecken によって同様の観察が行われ、発生率は低下しました (Vereecken および Proesmans、2000)。Abrahamsson は、膀胱機能障害は外科手術によるものではなく、膀胱の本質的な異常によるものであると示唆しました。 尿管瘤の外科的修復 後に再発性感染症または失禁を起こした小児の場合、手術の種類と三角支持が不十分であった可能性 を考慮する必要があります。 これにより、膀胱底の弱化、膀胱頸部の後方の三角部の膨張、および閉塞プロセスが発生する可能性があります。 これは、尿道成分を伴う尿管瘤の経尿管切開術-MACROS-後にも発生する可能性があります。 不十分な膀胱の排出と感染、および上部尿路拡張により が発生する可能性があります。 膀胱の病変を特定するには、排尿中に側面像を撮影する必要があることを認識することが重要です。 膀胱頸部をより良く評価するために、恥骨上穿刺による順行性膀胱鏡検査も使用しました。 尿管瘤の修復後の膀胱機能障害の管理は原因によって異なり、膀胱および三角部の再建または膀胱頸部の修復、間欠的カテーテル挿入、または膀胱頸部無力症の証拠がある場合、膨張剤の内視鏡的注入 が含まれる場合があります。 尿管瘤切開後の二重システムの上部極への逆流を示す排尿時膀胱尿道造影。 患者によっては、重大な下極逆流および上部尿路拡張が、長期的結果が文書化されている短い外来手術で治療できる可能性があるため、より複雑な上部尿路または下部尿路再建術に直接進む前に、その選択肢を提供することが合理的であると思われます。 たとえ患者の半数がその後の手術を必要とする場合でも、子供が成長するまで安全に延期することができます。 重複は両側性よりも片側性の方が 6 倍多く見られますが、片側性重複が記録されている場合は、反対側性重複も注意深く探すことが臨床上賢明です。 これは、非水腎症性上部尿路および尿管異所性尿失禁-MACROS-の原因となる状況では重要である可能性があります。 重複異常を伴う尿管腎病変の発生率増加が記録されています。 重複の臨床的意味は、尿管挿入-MACROS-に大きく依存します。 上極は、前述の異所性尿管瘤や尿管瘤などの異常な尿管形成に起因する症状の影響を受ける可能性が高くなります。 重度の水腎症では重複の存在を認識することが困難な場合があります が、ほとんどの場合、超音波検査 では検出されなくても、腎スキャン などの機能画像診断では正常な上極が特定されます 。 修復は、オプションとして、拡張した腎盂の下極から正常な上極尿管への腎盂尿管吻合術によって達成される場合もあります。
