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これは致命的な奇形であり、頚部透過性スクリーニング-MACROS-時に定期的に診断される必要があります。 胎児の上部は羊膜腔内に留まり、下部は胎外体腔（マクロス）内にあります。 反射した羊膜は、羊膜腔と胎児体外体腔（マクロス）との境界を示しています。 胴体の主要部分は羊膜腔内にありますが、子宮壁（-MACROS-）に固定されているため、脊柱側弯症（-MACROS-）が発生します。 この場合、肝臓は胎児の体外にあり、胎盤と密接に関連していることが確認されています。 膀胱 は、通常、それらの間の液体で満たされた構造として見られます が、この場合はまったく見えませんでした 。 膀胱粘膜の炎症により、下腹部の壁の輪郭が異常に「ゴツゴツとした凹凸」を呈しています。 Park W 他：古典的な膀胱外反症の成人患者の性機能：多施設共同研究。 Castagnetti M 他: 典型的な膀胱外反症を持って生まれた思春期後女性の外性器と内性器の問題: 外科手術シリーズ。 Wittmeyer V 他: 膀胱外反・尿道上裂複合症の成人の生活の質。 Gambhir L 他: 膀胱外反・尿道上裂複合体を有する 214 家族の疫学調査。 膀胱は、臍動脈間の液体で満たされた構造としては見られません。 もう一度言いますが、膀胱は予想される位置にある液体で満たされた構造としては見えません。 膀胱粘膜が反転すると下腹壁腫瘤（マクロス）が形成され、それに伴って二分陰茎（マクロス）が生じます。 尿は羊膜腔に直接排出されます。そのため、膀胱がなくても正常な羊水が存在します。 高信号の胎便は結腸内で簡単に視認できます が、仙骨前腔に信号がない場合は直腸がないことを示します 。 Pakdaman R 他: 複雑な腹壁欠損: 出生前画像診断における所見。 液体で満たされた膀胱は一度も見られませんでした また、正常な肛門のくぼみや正常な外性器も見られませんでした。 リアルタイム画像では、この盲端の袋が胎児の嚥下によって膨張および収縮することが示されました。 頸動脈は正中嚢に直接隣接しており、下咽頭まで追跡することで食道起源を確認し、嚢胞性頸部腫瘤を除外することができます。 リアルタイムイメージング「MACROS」では、幽門を通る蠕動運動と流体の動きも確認できます。 Parmentier B 他：先天性十二指腸閉鎖または狭窄に対する腹腔鏡下治療：単一施設における早期経験。 これは不完全な閉塞を示唆しており、出生後に輪状膵臓が確認されました。 腸の中心部に位置することを考えると、これらのループはほとんどの場合小腸であり、第 2 トリメスターの初期には見られないはずです。

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通常、低正常動脈血圧-MACROS-、プロトロンビン時間の中等度の延長-MACROS-、および中等度または著しい低アルブミン血症および低ナトリウム血症が存在します-MACROS-。 しかし、腎機能が正常で尿の異常が最小限である肝硬変患者でも、メサンギウム拡大、毛細血管壁肥厚、メサンギウム壁および毛細血管壁の高密度電子沈着物、C3 および IgA、IgM、IgG の免疫沈着物などの糸球体異常が頻繁に見られます。 肝不全、門脈圧亢進症、腎不全の既往がある患者では、腎毒性薬剤の使用は禁止されています。 肝硬変における感染の疑いに対する抗生物質療法の閾値は低くすべきである。 患者が入院したり、臨床的に悪化したりした場合は、定期的に腹水を検査して、自然発生的な細菌性腹膜炎を除外する必要があります。 この感染症は、広域スペクトル抗生物質だけでなく、アルブミン注入（1）でも治療する必要があります。 後者を回避するには、腹水の治療に対する段階的なアプローチが推奨されます。 すべての患者は、安静を保ち、低ナトリウム食（60～90 mmol/日、約1 mg/日）を摂取するようアドバイスされます。 この後、スピロノラクトンは用量を増やして処方されます（初回用量として 100 mg/日、4 日以内に反応がない場合は 200 mg/日）-MACROS-。 この用量のスピロノラクトンに反応がない場合は、フロセミドを2日ごとに増量しながら（40～80 mg/日）追加します。 スピロノラクトンとフロセミドの最大投与量はそれぞれ 400 mg/日と 160 mg/日です。 特に難治性腹水患者では、腎機能の綿密なモニタリングが推奨されます。 ショックや胃腸出血がないこと、また過剰な胃腸液、腹膜液、または腎液の喪失がないことについても文書化する必要があります。 適切な候補者は、死体ドナーまたは可能であれば生体ドナーによる肝移植 の待機リストに登録する必要があります。 バソプレシン類似体は、腎血管床よりも内臓血管床に対して優先的な血管収縮作用を示します。 テルリプレシン（トリグリシルリジンバソプレシン）は、バソプレシンの合成類似体であり、血管バソプレシン受容体（V1）に対して腎臓バソプレシン受容体（V2）よりも大きな効果を有することに加えて、活性型であるリジンバソプレシン-MACROS-への変換を必要とするプロドラッグです。 このため、テルリプレシンは半減期が長く、静脈内ボーラス投与または持続静脈内注入として投与することができます。 肝腎症候群の治療における薬理学的選択肢 テルリプレシン + アルブミン*:テルリプレシン:開始時に 1 mg/4-6h、最大 2 mg/4-6h まで増量し、3 日目には血清クレアチニンが 25% 未満に低下。 中心静脈圧をモニタリングして、10 ～ 15 mm Hg の値を達成することが推奨されます (必須ではありません)。 治療を受けた患者と対照群の両方に、毎日20～40 g/日のアルブミン注入が行われました。 重度のアルコール性肝炎の患者では、基礎にある肝硬変が存在しないことで、薬物治療に対する反応の可能性が高まります。 テルリプレシン治療の初回投与後に一時的な腹痛や下痢が起こることはよくあります。 テルリプレシンに起因する重大な虚血性副作用は、平均して患者の平均 4% ～ 12% に発生しました。、右肝静脈と右門脈の間に肝内路が作成されました。 B、管が拡張され（矢印）、ステントが挿入され、シャントグラム で示されるようにシャントが形成されます。 治療に関連する重大な副作用は少なく、ノルエピネフリンによる治療コストはテルリプレシンによる治療コストのそれぞれ 3 倍と 15 倍低かった。

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Pahwa S 他：分節性脊髄形成不全：脊髄のまれな奇形。 先天性心疾患 の手術後の胸骨ワイヤーと、それに伴う異常 にも注意してください。 脊髄は低く張っており、おそらく繋がれていることを示唆する特徴があります。 これらの場合、脊髄がどこで終わり、糸がどこで始まるかを判断することが重要です。 脊髄はL1-2レベルで終わっていますが、異常に尖っており、-MACROS-が肥厚し、緊張したように見える糸-MACROS-があります。 拡張したくも膜下嚢胞内の局所的な水脊髄症によって表される、広範囲の水脊髄症と特徴的な「嚢胞内嚢胞」に注意してください。 この場合、背中の腫瘤は髄膜瘤と脊髄嚢胞瘤の両方によって引き起こされることに注意してください。 冠状断像は、関連する内臓異常を評価するのに特に有用です。 冠状図（右）は、拡大した神経孔-MACROS-を介した前仙骨髄膜瘤嚢胞の発生を示しています。 人口統計 · 年齢 20～30代で症状が発現 · 性別 M = F (小児) M < F (成人) · 疫学 まれ。背側髄膜瘤よりも一般的ではない 自然史と予後 · 外科的修復が成功すれば予後は良好 15。 治療 · 開放後方経仙骨アプローチ、髄膜瘤と硬膜嚢のつながりをパッチする 嚢胞に神経要素が含まれていない場合はより簡単、嚢胞頸部の簡単な結紮が可能 · 内視鏡的アプローチにより罹患率が低下する 16。 脊髄は低い位置にあり、脂肪腫と硬膜外くも膜嚢胞（マクロス）によって拘束されています。 Gavriliu S 他：先天性側弯症における離開空洞症：2 症例の報告。 Sharma R 他：急性急速進行性四肢麻痺および呼吸障害を呈した腹側大後頭孔神経腸囊胞：症例報告および文献レビュー。 Theret E et al: 生後 1 か月の男児における胸腔内発育を伴う巨大な髄内神経腸嚢胞: 前方アプローチによる切除。 また、頭蓋脊椎接合部にも先天性脊椎異常があることにも注意してください。 Castori M 他：関節不安定性と慢性の筋骨格痛の症状を有する 55 歳女性における外側髄膜瘤症候群の遅発診断。 腫瘤（背側髄膜瘤）は、後方要素（マクロス）を横切る非常に細い流体信号茎を介して硬膜外嚢とつながっています。 の厳密な定義 に準拠すると、嚢には神経要素が含まれず、頸髄は正常です。 また、軽度の歪みと円錐の背側への位置付け-MACROS-もあり、髄膜瘤嚢内に背側神経根が含まれており、後方縫合不全欠損部から皮下軟部組織に突出しています-MACROS-。 頸椎前弯の反転 に注意してください。これはおそらく、脊髄生検 のための椎弓切除術 の二次的なものです。 Ogul H 他: 神経線維腫症 1 型の若年患者における脊髄侵襲を伴う脳幹神経膠腫。 印刷前の電子出版、2014 Carman Kb 他: 古典的神経線維腫症 1 型に関連する脊髄神経線維腫症: 非典型症例の遺伝学的特徴。 椎骨のリモデリングと外側髄膜瘤と髄膜嚢の連続性に注目してください。 Wu L 他：神経線維腫症 2 型の小児における脊髄硬膜内悪性末梢神経鞘腫瘍：最初の報告症例と文献レビュー。

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線維腫変性 線維腫変性 (左) 横断超音波検査では、右付属器に厚い壁を持つ嚢胞性腫瘤が見られます。 患者は痛みを感じており、この腫瘤は妊娠初期のスキャン以降拡大しており、黄体（マクロス）と呼ばれていました。 自発的な被膜下出血は、この病態における血小板数の低下が原因であると考えられます。 一絨毛膜二羊膜双胎の癒着（左）太い線状のエコー癒着が子宮の前壁から後壁まで伸びている。 それは子宮下部にあり（隔壁は除外）、胎児はその周りを自由に動いていました（羊膜帯は除外）-MACROS-。 子宮の外部輪郭は滑らかで-MACROS-、中隔子宮（双角子宮はハート型）と診断されました-MACROS-。 子宮重複症 有郭胎盤 (左) 厚い膜が胎盤の縁から胎盤の縁まで伸びており、有郭胎盤で見られる膜の浮き上がりを表しています。 子宮付着部が欠如していることから癒着は除外され、斜めの位置にあることから子宮中隔（子宮底ではない）は除外されます。 胎盤はしっかりと付着したままなので（マクロス）、液体の集まりは早期剥離による絨毛膜下血液ではありません（マクロス）。 絨毛膜羊膜分離（または癒合不全） 1088 子宮内線状エコー 妊娠中の母体の状態 羊膜帯症候群 羊膜帯症候群（左） 大きな腹壁欠損と体外腸を伴う 20 週の胎児の矢状面図では、胎児に付着したわずかで薄い子宮内膜が示されています。 また、腹壁の欠損は典型的な臍帯ヘルニアや腹壁破裂とは似ても似つかないものでした。 羊膜バンド症候群 羊膜バンド症候群 (左) 持続的に拘縮した手の 3D 表面レンダリング ビューには、羊膜バンドと 3 本の短縮した拘縮した指と 1 本の正常な指が示されています。 膜間出血 膜間出血 (左) 出血を伴うこの二絨毛膜二羊膜妊娠では、双胎間膜の肥厚の局所領域が見られます。 2つの胎盤のうち1つに胎盤剥離が見られ、膜間の液体貯留は急性血液 です。 これらの膜間嚢胞は、臨床的後遺症を伴わない特発性の所見であることが多い。 小児気道へのアプローチ 気道の概要 解剖学的および機能的に、小児の気道は、声門（喉頭）で上部と下部のセグメントに、または近位の軟骨を含む気管支から支持軟骨のない遠位気道への移行部分にある大気道と小気道に分けることができます。 重複する疾患プロセスは外因性または内因性である可能性があり、さまざまな年齢で急性または慢性の気道障害として現れる可能性があります。 以下に挙げる疾患の一般的な分類は必ずしも明確ではなく、いくつかのプロセスは複数のレベルに影響を及ぼしたり、根本的な先天的な問題にもかかわらず小児期の後期に症状が現れたりすることがあります。 先天性気道閉塞 新生児は、短期間のうちに、胎児としての完全な胎盤のサポートから、空気中の酸素を含む周囲の環境から栄養を抽出する状態に移行します。 この移行には、鼻孔から肺胞までの正常な口径と確実に開通している導管（気道）が必要です。 このような導管がないと、切り替えが成功せず、デリバリー スイート での緊急介入が必要になります。 先天性気道異常のほとんどは、直ちに致命的となるものではなく、摂食時またはストレス時にのみ現れます。 鼻気道の病変は、幼児が必須の鼻呼吸者であることから、新生児期の授乳中によく見られます。 典型的な異常としては、後鼻孔閉鎖症-MACROS-、梨状孔狭窄症-MACROS-、両側鼻涙管粘液嚢胞-MACROS-などがあります。 解剖学的考察：口腔は、舌より上、軟口蓋より前方の気道の部分です。 鼻咽頭は、軟口蓋より上、アデノイドより前方の気道の部分です。 下咽頭はこのレベルより下方に広がり、声門と食道より上の咽頭の残りの部分を含みます。

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リハビリテーションの成功は、術後の積極的な理学療法と作業療法-MACROS-にかかっています。 グループ切断者療法は、実際の切断に伴う心理的問題を抱える患者に役立ちます。 骨の切断を行う際には、治癒した瘢痕への張力による創傷破壊の合併症を回避するために、正常な治癒と瘢痕形成に関連する組織の退縮と萎縮を考慮する必要があります。 手術の目的は、治癒した傷口に義肢にフィットする切断部を提供することです。 新しい補綴技術により、内外または前後方向の皮弁が可能になり、機能的成果が良好になります。 閉鎖のための筋膜層を識別し、組織を慎重に取り扱うことの重要性を強調する必要があります。 断端の長さは、術前の機能状態と、術後に人工関節を装着できる可能性-MACROS-に応じて異なりますが、通常、脛骨離断は脛骨結節から約 10 cm 先で行われます-MACROS-。 適切な処置を実行するには、骨のランドマーク、動脈供給、神経、下肢の区画を理解することが不可欠です。 前脛骨動脈と前脛骨静脈はこれらの筋肉の下で識別され-MACROS-、腓骨神経とともに骨間膜上に位置し-MACROS-、個別に結紮する必要があります-MACROS-。 脛骨を周囲の組織から剥離し、骨間膜を切断します。 骨切断の前に後部の皮膚と筋肉フラップを筋膜まで切断し、長さを維持します。 次に、電動のこぎり「マクロス」を使用して、脛骨を皮膚切開のほぼレベルで切断します。 この技術により、個別に結紮された後脛骨神経血管束と腓骨神経血管束-MACROS-を露出させることができます-MACROS-。 皮膚の閉鎖には、ステープルまたは非吸収性の垂直マットレス縫合糸-MACROS-を使用して特別な注意を払います。 縫工筋の内側分割により膝窩への進入が可能になり、そこで浅大腿動脈と静脈が結紮され、切断されます。 坐骨神経はこれらの血管の奥深くまで達しているため、別々に結紮および分割する必要があります。 外側 では、腸脛靭帯と筋間中隔が、大きな外側筋 とともに分割されます。 骨は皮膚切開部より十分に近位で切断する必要があります。これにより、治癒中に皮膚が引き戻され、残った大腿骨によって遠位切開部に張力がかからないようにすることができます。 坐骨神経は可能な限り近位で結紮され、その後切断しながら牽引されます。 筋膜は吸収性縫合糸で縫合し、皮膚はステープルまたは非吸収性縫合糸（マクロス）で閉じます。 パッド入りの滅菌ドレッシングを適用し、最後に不浸透性ドレッシング「MACROS」を適用します。 切断部位を評価するための初期の兆候としては、著しい痛み、血腫、原因不明の発熱などが挙げられます。それ以外の場合は、最初の手術用包帯を 5 日間維持します。 リハビリテーションへの早期移行により、下肢切断患者の体力低下が最小限に抑えられ、機能的結果が最適化されます。 膝上切断 閉鎖用に調整された皮膚および筋膜フラップ ドレーン上で閉鎖された筋膜および皮膚フラップ C。 内頸静脈、鎖骨下静脈、大腿静脈にアクセスして、輸液、血液採取、血液透析、心臓ペースメーカーの設置、中心静脈圧の測定を行うことができます。 超音波検査は、標的血管と周囲の構造との関係を特定するのに役立つ、安全で非侵襲的な画像診断法です。

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精嚢と精管が腹側に引き込まれ（マクロ）、デノンビリエ筋膜が露出します（マクロ）。 このアプローチにより、直腸周囲脂肪を含む平面への進入が可能になり、外科医は前立腺を直腸から前立腺頂点まで順行方向に慎重に切除することができます。 正中臍靭帯 正中臍ヒダおよび靭帯（尿膜管） 正中臍ヒダおよび靭帯（臍動脈閉塞部） 直腸膀胱嚢 直腸膀胱嚢 C。 前立腺の後面図、膀胱、尿管、精管、精管膨大部、射精管の始まり、前立腺の基部、坐骨恥骨枝、深会陰横筋および筋膜 E。 膀胱と直腸の間の後方順行性剥離、精嚢、前立腺の頂点、尿道球腺（カウパー腺）、精管 F。 精嚢と精管が腹側に引き込まれ、デノンビリエ筋膜（精管 D）が露出します（マクロス）。 膀胱は、腹壁の前部から、腹直筋鞘と横筋膜のすぐ奥まで慎重に切除されます。 解剖の外側限界は、内側臍靭帯（マクロス）の外側境界です。 骨盤内筋膜を露出させ、前立腺の基部から両側の恥骨前立腺靭帯まで鋭く切開します。 浅背静脈をバイポーラ電気焼灼器で凝固し、切断します。 次に挙筋繊維が前立腺の側面から押し出され、前立腺尿道接合部が露出します。 恥骨前立腺靭帯を鋭く切断することで、前立腺頂点へのアクセスが容易になります。 尿管と内側臍靭帯は臍の下方で切断され、横隔膜、左内側臍靭帯、右内側臍ヒダ、深回旋腸骨血管、外腸骨血管、正中臍靭帯、膀胱、内閉鎖筋、肛門挙筋、B が切断されます。 膀胱は前腹壁から切り離され、腸骨血管と閉鎖筋から取り除かれます。 次に、電気焼灼器を使用して、前立腺の基部から膀胱頸部の前部、側部、後部を切除します。 前立腺の正中葉の肥大 が存在する場合 は、手順のこの時点で特定されます。 解剖は、前立腺標本-MACROS-による完全な切除を確実にするために変更されます。 外科医は、後膀胱頸部郭清中に、尿管口を視覚的に識別して回避することにより、尿管を傷つけないように注意を払います。 後膀胱頸部を通過すると、外科医は手術の前半で構築された後面に入ることができ、切断された血管と精嚢を視覚化し、牽引のために掴むことができます。 神経血管束の保存 神経血管束の解放は、手術のこの時点で行うことも、前立腺への血管茎の制御後に行うこともできます。 前外側前立腺の上で挙筋膜を鋭く切開し、その下にある前立腺筋膜を温存します。 この切開は、前立腺頂点 の遠位側、および血管茎 の近位側 まで行われます。 次に、前立腺の表面に沿って背方向に剥離を進め、後面に到達したら-MACROS-、神経血管束を前立腺表面から完全に解放します-MACROS-。 多くの患者では、神経血管束と前立腺の間を流れる静脈または小動脈の支流が見つかります。これらの支流を結紮および切断する必要があります。 精嚢と精管は前方および対側方向に引き込まれ、5 時と 7 時の位置に前立腺茎が定義されます。